Huvud / Undersökningen

akromegali

Akromegali är en patologisk ökning av vissa delar av kroppen, förknippad med en ökad produktion av det somatotropa hormonet (tillväxthormon) i den främre hypofysen som ett resultat av dess tumörskada. Förekommer hos vuxna och uppenbaras av utvidgningen av ansiktsegenskaper (näsa, öron, läppar, underkäke), en ökning av fötter och händer, konstant huvudvärk och smärtor i lederna, nedsatt sexuell och reproduktiv funktion hos män och kvinnor. Förhöjda nivåer av tillväxthormon i blodet orsakar tidig dödlighet från cancer, lung-, kardiovaskulära sjukdomar.

akromegali

Akromegali är en patologisk ökning av vissa delar av kroppen, förknippad med en ökad produktion av det somatotropa hormonet (tillväxthormon) i den främre hypofysen som ett resultat av dess tumörskada. Den förekommer hos vuxna och manifesteras förgrovning av ansiktsdrag (näsa, öron, läppar, käke), en ökning i fötter och händer, konstant huvudvärk och smärta i lederna, brott mot sexuella och reproduktiva funktioner hos både män och kvinnor. Förhöjda nivåer av tillväxthormon i blodet orsakar tidig dödlighet från cancer, lung-, kardiovaskulära sjukdomar.

Akromegali börjar utvecklas efter att tillväxten har upphört. Gradvis ökar symtomen över en lång period, och det finns förändringar i utseendet. I genomsnitt diagnostiseras akromegali efter 7 år från sjukdomsuppkomsten. Sjukdomen finns lika bland kvinnor och män, mestadels i åldern 40-60 år. Akromegali är en sällsynt endokrin patologi och observeras hos 40 personer per 1 miljon av befolkningen.

Mekanism för utveckling och orsaker till akromegali

Somatotrop hormonsekretion (somatotropin, tillväxthormon) utförs av hypofysen. I barndomen styr det somatotropa hormonet bildandet av det muskuloskeletala skelettet och den linjära tillväxten, medan den hos vuxna kontrollerar kolhydrat, fett, vatten-saltmetabolism. Tillväxthormonsekretion regleras av hypothalamus, som producerar speciella neurosecretes: somatoliberin (stimulerar GH-produktion) och somatostatin (hämmar GH-produktion).

Normalt fluktueras innehållet av somatotropin i blodet under dagen och når sitt maximala tidigt på morgonen. Hos patienter med akromegali finns inte bara en ökning av GH-koncentrationen i blodet utan även en störning av normal sekretion. Av olika anledningar är cellerna i den främre hypofysen inte föremål för hypothalamusens reglerande inflytande och börjar aktivt proliferera. Spridningen av hypofysceller leder till förekomsten av ett benignt glandulärt tumör - hypofysadenom, som kraftigt producerar somatotropin. Adenomets storlek kan nå flera centimeter och överstiga körkroppens storlek, klämma och förstöra normala hypofysceller.

Hos 45% av patienterna med akromegali produceras endast somatotropin i hypofysörer, i 30% producerar de dessutom prolaktin, i de återstående 25%, dessutom utsöndrar de luteiniserande, follikelstimulerande, sköldkörtelstimulerande hormoner, A-subenhet. I 99% av hypofysen adenom är orsaken till akromegali. De faktorer som orsakar utvecklingen av hypofysadenom är craniocerebrala skador, hypotalamumörer, kronisk inflammation i bihålorna (bihåleinflammation). En viss roll i utvecklingen av akromegali ges till ärftlighet, eftersom sjukdomen oftare ses hos släktingar.

I barndomen och tonåren mot bakgrund av fortsatt tillväxt orsakar kronisk hypersekretion av GH gigantism, som kännetecknas av en överdriven, men relativt proportionell ökning av ben, organ och mjukvävnader. Med slutförandet av den fysiologiska tillväxten och benen i benen utvecklas kränkningar av typen av akromegali - oproportionerlig förtjockning av benen, en ökning av de inre organen och karakteristiska metaboliska störningar. Akromegali orsakar hypertrofi av parankyma och stroma i de inre organen: hjärta, lungor, bukspottkörtel, lever, mjälte, tarmar. Spridningen av bindväv leder till sklerotiska förändringar i dessa organ, ökar risken för att utveckla godartade och maligna tumörer, inklusive endokrina.

Steg av akromegali

Acromegaly kännetecknas av en lång, långsiktig kurs. Beroende på svårighetsgraden av symtom vid utvecklingen av akromegali finns det flera steg:

  • Förekomst av preakromegali - initiala, milda tecken på sjukdomen uppträder. I detta skede diagnostiseras akromegali sällan, enbart på grundval av indikatorer på nivået av somatotropiskt hormon i blodet och CT-skanningsdata i hjärnan.
  • Hypertrofisk scen - uttalade symptom på akromegali observeras.
  • Tumörstadiet - symtomen på kompression av de närliggande delarna av hjärnan (ökat intrakraniellt tryck, nerv- och ögonskador) kommer fram.
  • Steg av kakexi - utmattning som resultat av akromegali.

Symptom på akromegali

Manifestationer av akromegali kan bero på ett överskott av somatotropin eller exponering av hypofysadenomen i de optiska nerverna och närliggande hjärnstrukturer.

Överskottet tillväxthormon orsakar karakteristiska förändringar utseende av patienter med akromegali: en ökning av underkäken, kindbenen, panna, hypertrofi av läppar, näsa, öron, vilket leder till en förgrovning av ansiktsdrag. Med en ökning av mandeln finns det en divergens mellan de interdentala utrymmena och en förändring i biten. Det finns en ökning i tungan (macroglossia), på vilken tänder markeras. På grund av hypertrofi i tungan, struphuvudet och vokalbandet ändras rösten - den blir låg och hes. Förändringar i utseende med akromegali förekommer gradvis, omärkligt för patienten. Det är en förtjockning av fingrarna, en ökning av skallen, fötterna och händerna, så att patienten tvingas köpa hattar, skor och handskar flera storlekar större än tidigare.

Med akromegali uppstår skelettdeformitet: ryggraden är böjd, ryggkorget ökar i anteroposteriorstorlek, förvärvar en fatform, de interkostala utrymmena breddas. Den utvecklande hypertrofi i bind- och broskvävnaderna orsakar deformation och begränsning av gemensam rörlighet, artralgi.

Akromegali orsakar överdriven svettning och sebaceous utsöndring, på grund av ökad antal och ökad aktivitet hos svett- och talgkörtlarna. Hudet hos akromegalipatienter är tjockt, förtjockat och uppsamlat i djupa veck, speciellt i hårbotten.

Med akromegali finns en ökning av musklerna och inre organens (hjärta, lever, njurar) med en gradvis ökad dystrofi av muskelfibrer. Patienterna börjar oroa sig för svaghet, trötthet, en progressiv minskning av effektiviteten. Myokard hypertrofi utvecklas, som sedan ersätts med myokardiodystrofi och ökande hjärtsvikt. En tredjedel av patienterna med akromegali har arteriell hypertension och nästan 90% utvecklar sömnapnosyndrom associerat med hypertrofi hos mjuka vävnader i övre luftvägarna och nedsatt funktion av andningscentret.

När akromegali lider av sexuell funktion. De flesta kvinnor med ett överskott av prolaktin och gonadotropin brist utvecklar oregelbunden menstruation och infertilitet, det finns galaktorré - Utsläpp från bröstvårtan mjölk, inte orsakas av graviditet och förlossning. Hos 30% av männen är det en minskning av sexuell styrka. Hyposekretion av antidiuretiskt hormon vid akromegali manifesteras av utvecklingen av diabetes insipidus.

Som hypofystumör och kompression av nerver och vävnader uppstår ökat intrakraniellt tryck, fotofobi, dubbelseende, i kinderna och i pannan smärta, yrsel, kräkningar, förlust av hörsel och lukt, lem domningar. Hos patienter med akromegali ökar risken för att utveckla tumörer i sköldkörteln, organ i mag-tarmkanalen, livmodern.

Akromegali komplikationer

Förloppet av akromegali följer med utvecklingen av komplikationer från praktiskt taget alla organ. Hjärthypertrofi, myokardiodystrofi, arteriell hypertoni och hjärtsvikt uppträder oftast hos patienter med akromegali. Mer än en tredjedel av patienterna utvecklar diabetes mellitus, leverdystrofi och lungemfysem observeras.

Hyperproduktion av tillväxtfaktorer i akromegali leder till utvecklingen av tumörer av olika organ, både godartade och maligna. Akromegali ofta tillsammans med diffus eller nodulär struma, fibrocystisk bröstsjukdom, adenomatös adrenal hyperplasi, polycystiskt ovariesyndrom, myom, polyper i tarmen. Den utvecklande hypofysinsufficiensen (panhypopituitarism) orsakas av kompression och förstöring av hypofysen av en tumör.

Akromegaliediagnos

I senare skeden (efter 5-6 år från sjukdomsuppkomsten) kan akromegali misstänkas på grund av en ökning av kroppsdelar och andra yttre tecken som ses under undersökningen. I sådana fall skickas patienten till endokrinologen för samråd och testning för laboratoriediagnos.

De viktigaste laboratoriekriterierna för diagnos av akromegali är bestämning av blodnivåer:

  • somatotrop hormon på morgonen och efter testet med glukos;
  • IGF I - insulinliknande tillväxtfaktor.

Ökad nivå av tillväxthormon bestäms hos nästan alla patienter med akromegali. Oral analys med glukosbelastning med akromegali innebär att man bestämmer GHs initialvärde och sedan efter glukos - om en halvtimme, en timme, 1,5 och 2 timmar. Normalt, efter att ha tagit glukos, minskas nivån av somatotropiskt hormon, och med den aktiva fasen av akromegali, tvärtom ses dess ökning. Genomförande av glukostoleransprov är särskilt informativ i händelse av en måttlig ökning av GH-nivån eller dess normala värden. Även test med glukosbelastning används för att bedöma effektiviteten av behandlingen av akromegali.

Tillväxthormon verkar på kroppen genom insulinliknande tillväxtfaktorer (IGF). Plasmakoncentrationen av IGF I reflekterar den totala frisättningen av GH på en dag. Ökningen av IGF I i blodet hos en vuxen indikerar direkt utvecklingen av akromegali.

Oftalmologisk undersökning av patienter med akromegali har markerat förminskning av de visuella fälten, eftersom anatomiskt visuella vägar ligger i hjärnan bredvid hypofysen. När strålning av skallen avslöjade en ökning av storleken på den turkiska sadeln, där hypofysen befinner sig. För visualisering av en hypofysör, utförs datoriserad diagnostik och MR-av hjärnan. Dessutom undersöks patienter med akromegali för att identifiera olika komplikationer: intestinal polyposis, diabetes mellitus, multinodulär goiter, etc.

Akromegali behandling

I akromegali är huvudsyftet med behandlingen att uppnå remission av sjukdomen genom att eliminera hypersekretionen av somatotropin och normalisera koncentrationen av IGF I. Modern endokrinologi använder medicinska, kirurgiska, strålning och kombinerade metoder för behandling av akromegali.

För att normalisera nivån av somatotropin i blodet föreskrivs användningen av somatostatinanaloger - hypothalamus neurosekret, som undertrycker sekretionen av tillväxthormon (oktreotid, lanreotid). När akromegali visar utnämningen av könshormoner, dopaminagonister (bromokriptin, cabergolin). Därefter utförs vanligtvis en enda gamma- eller strålterapi på hypofysområdet.

Vid akromegali är kirurgisk avlägsnande av tumören vid basen av skallen genom sphenoidbenet mest effektivt. Med små adenom efter operationen har 85% av patienterna normaliserat somatotropinnivåer och upprepad remission av sjukdomen. Med en signifikant storlek av tumören når procentsatsen av botemedel i resultatet av den första operationen 30%. Dödligheten i den kirurgiska behandlingen av akromegali är från 0,2 till 5%.

Prognos och förebyggande av akromegali

Brist på behandling av akromegali leder till funktionshinder hos patienter med aktiv och arbetsför ålder, ökar risken för för tidig dödlighet. Acromegaly minskar livslängden: 90% av patienterna lever inte i 60 år. Död sker vanligtvis som ett resultat av hjärt-kärlsjukdom. Resultaten av kirurgisk behandling av akromegali är bättre med små adenom. För stora hypofys tumörer ökar frekvensen av deras återfall kraftigt.

För förebyggande av akromegali bör huvudskador undvikas, sanitiseras kroniska foci vid nasofarynxinfektion. Tidig upptäckt av akromegali och normalisering av tillväxthormonnivåer undviker komplikationer och orsakar en stabil remission av sjukdomen.

Allt om körtlar
och hormonella systemet

Akromegali (från akros - extrem, megas - stor) är en sjukdom i hypofysen där metaboliska störningar orsakar oproportionerlig vävnadstillväxt. Orsaken till sjukdomen i 99% av fallen är hypofysadenom och som ett resultat en överdriven produktion av tillväxthormon (somatotropin).

Enligt statistiken förekommer akromegali-sjukdom i 4-6 fall per 100 000 populationer. Ill oavsett kön, ofta i åldern 40-60 år.

Obehandlad gigantism hos barn kan leda till akromegali. När tillväxtzonerna är stängda, det vill säga ossifiering av epifyskroken, är höjning inte möjlig. Tillväxten av ben och broskvävnad, tillväxt i bredd.

Ledbrusk, kapslar och ligament förtjockas under påverkan av somatotropin, benvävnaden växer. Erosiv ledbrusk förekommer, vilket leder till utseendet av särartad artros.

Antalet celler i organen ökar, de är hypertrophied och hyperplastic. Tarmens längd ökas. Det finns fall av leverens vikt i en patient på 7500 g, patientens hjärta - 1250 g

Titta på en video om modern diagnostik av akromegali

Huden förtorkar. Ökad talg och svettkörtlar. I hypertrofierade muskler ökar degenerativa förändringar. Ben tjockare, osteofyter förekommer.

Obs. Sjukdomen beskrevs först 1886 av den franska forskaren Pierre Marie, som ansåg ökningen av tillväxten som hypofysenes funktionstab.

Etiologin hos akromegali är okänd. Föreslå förekomst efter infektioner (encefalit, hjärnhinneinflammation, influensa). Kanske är det konsekvenser av skador (slag, blåmärken) eller hormonella förändringar. Och den genetiska faktorn har en otvivelaktig roll.

Typer av akromegali

Under graviditeten uppträder funktionell akromegali. Hos människor i åldern - menopausala. När tumörer ibland diagnostiseras med pseudo-akromegali. Det finns en raderad form när symtomen är lite uttalade.

I hypofysens främre lobe (markerad i rött) producerar speciella celler somatotropocyter somatotropin

WHO klassificerar denna sjukdom med allvar:

  • Mild - normal träning tolereras väl och allvarligt begränsad.
  • Medium - det finns möjlighet att självbetjäna, men det är omöjligt att arbeta.
  • Tungbegränsad självbetjäning, sängstöd.

Den kliniska klassificeringen av akromegali utförs enligt utvecklingsstadiet, aktivitetsgraden (aktiv och stabil), anatomiska och fysiologiska egenskaper och varianten av sjukdomsförloppet.

I hypofysen finns det störningar i hypotalamus-hypofysanslutningen, och i hypotalaminen bevaras den.

Kursvarianten kan vara antingen godartad eller malign.

Mary Ann Webster, som blev sjuk vid 32 år gammal. Jag led av huvudvärk och gemensamma smärtor, fallande ögon. Trots akromegali hade hon fyra barn. Behandlingen mottog inte. Hon utförde i Coney Island (London) på scenen som den fulaste kvinnan.

Orsaker och patologier

I de flesta fall är orsaken till sjukdomen somatotropinom. Detta är ett tillväxthormonsyntetiserande tumör i hypofysen.

Obs. Fördjupning till denna sjukdom kan överföras genetiskt. Känt fall av sjukdomen hos en tjej från tvillingar. Den andra var hälsosam. Gradvis blev de alltmer olika.

En man, 25 år gammal, lokal akromegali av höger hand tillåter inte att utföra ens enkla handlingar. Behandlingen utfördes inte, sjukdomen fortsätter att utvecklas. Detta skulle inte ha hänt om han hade vänt sig till läkare i tid. Nu kommer han att ha en operation, men funktionshinderen kommer att förbli.

Andra orsaker till akromegali:

  1. Patologi av hypotalamus, som ett resultat av vilket somatoliberin syntetiseras för mycket.
  2. Patologier av hormonsekretion: TSH (tyrotropisk), LH (luteiniserande), FSH (follikelstimulerande), a-subenhet.
  3. Ökad produktion av IRF-1 i levern.
  4. Huvudskador
  5. Infektion av bihålorna.
  6. Mutationer av somatotrofer.

Symptom på akromegali

Endast en fot slås. Hypertrophied alla vävnader - och ben, brosk och hud. Synliga hudveckar på grund av övervuxen subkutan vävnad. Asymmetrisk förstoring av endast en del av kroppen är en karakteristisk egenskap.

Det är svårt att känna igen de tidiga tecknen, eftersom de kan misstas för symtom på andra patologier:

  • minskad prestanda, kronisk trötthet, muskelsvaghet;
  • paroxysmal huvudvärk, illamående och kräkningar;
  • sexuell dysfunktion;
  • hörselnedsättning och lukt
  • stör ofta smärta i hjärtat;
  • ökad svettning;
  • korsning av ryggraden, en ökning i bröstet.

När en patient väntar på hjälp, kommer doktorn att se en karakteristisk förstärkning av ansiktet, såväl som patientens hållning och utvidgade extremiteter. Denna sjukdom är vanligtvis markerad av en långsam start och vidhäftning av symtom. 7-10 år efter starten är de yttre manifestationerna av sjukdomen redan mycket karakteristiska:

  • låg röst på grund av hypertrofi av epiglottis, tunga och förtjockning av vokalband;
  • förändring i ocklusion på grund av nedre käften (prognathism);
  • ökande skostorlekar med flera storlekar;
  • hyperpigmentering och förtjockning av huden (går i tjocka veck);
  • hypertrofi hos talgkörtlarna.

Tilldelade studier kommer att öppna följande förändringar i kroppen:

  • arteriell hypertoni;
  • tecken på kardiomegali på EKG;
  • stora mellankostnader;
  • ökat prolaktin;
  • tecken på diabetes
  • hyperplasi av sköldkörteln.

90% av personer med akromegali har natt sömnapné på grund av övervuxen mjukvävnad och en ökning i tungan och epiglottis.

Ytterligare anslutning:

  • splanchnomegali med stadig utveckling av organsvikt;
  • intrakranial hypertension, som en följd av att den turkiska sadeln förstörts
  • ledsmärta, artropati;
  • hjärtsvikt;
  • kyphoskoliosi, bronkit;
  • sömnapné;
  • minskad känslighet av fingrarna på grund av komprimering av median nerv genom övervuxna omgivande vävnader.

diagnostik

Läkaren under palpation kommer att detektera förstorade inre organ. För den slutliga diagnosen kommer följande prov och studier att göras:

  • bestämning av somatotropin;
  • test med glukos;
  • bestämning av IGF-1;
  • blodjonogram;
  • MRI och röntgen av skallen;
  • oftalmoskopi, perimetri.

Det är viktigt! Nivån av hormonet i blodet varierar hela dagen. Den största frisättningen av det i blodet sker tidigt på morgonen. Produktionen av tillväxthormoner påverkas starkt av stress, rökning och alkohol. Därför rekommenderas det att göra denna analys flera gånger.

Ett prov med glukos bekräftar på ett tillförlitligt sätt diagnosen. En patient efter att ha tagit en glukoslösning ger en 4-faldig analys för somatotropin. Vanligtvis ökar glukosinnehållet och minskar med akromegali.

En ökad mängd av IGF-1 är endast hos barn.

En signifikant ökning av oorganisk fosfor (mer än 4-6 mg%) signalerar en intensiv metabolisk process och överdriven produktion av tillväxthormon. Förhöjd proteinbildning karakteriseras av ett högt innehåll av kvarvarande kväve.

Bland personer med akromegali finns kända idrottare. På bilden är Maurice Tiye. Sjuk i åldern 17, agerade senare som en professionell brottare.

En roentgen av skallen visualiserar en förstorad turkisk sadel, en förtjockning av kranvalvets ben och deras yttre utsprång, en karakteristisk deformation av underkäken.

MR i hjärnan kommer att visa placeringen av hypofysadenomenet. Perimetri kommer att visa en minskning av de visuella fältens bredd.

Akromegali behandling

Vid förskrivning av behandling försöker de välja sådan läkemedelsbehandling för att normalisera IGF-1-parametrarna och nivån av somatotropin i blodet. Men endast en drogkorrigering orsakar remission hos endast 30-50% av patienterna. Resten använder kirurgiska metoder och strålning.

Bromokriptin används för behandling, förutom förskriva cabergolin. Dessa läkemedel minskar nivån av hormoner i blodet. En syntetisk analog av somatostatin (hypotalamushormon), octreotid används för att korrigera hypofysen. Med detta reduceras nivån av somatotropin snabbt (hos 50-7 0% av patienterna) och hypofysadenomen minskar.

För att sänka nivån av somatotropin i blodet, föreskrivs detta läkemedel, vilket är ett halvsyntetiskt derivat av ergotalkaloid. Det har en hämmande effekt på utsöndringen av hormoner i den främre hypofysen.

Vid val av kirurgisk behandlingsmetod styrs följande indikatorer:

  • blodnivåer av somatotropin;
  • storlek och ökningshastighet hos hypofysadenom;
  • fondens villkor
  • patientens ålder
  • förekomsten av samtidiga patologier.

I mikroadenom återgår vanligtvis nivået av somatotropin till det normala omedelbart efter operationen (85%), vilket görs genom transnasalmetoden (genom näsan).

I makroadenom görs borttagning av tumör genom sphenoidbenet. En rad operationer krävs ofta.

Strålningsterapi används som ett alternativ till kirurgi och förutom en serie operationer för avlägsnande av makroadenom. Radioaktivt guld implanteras i adenomen.

En modern metod för behandling av tumörer - proton strålbestrålning.

Moderna metoder för avlägsnande av tumör jämfört med kirurgi som inte är invasiv, blodlös, mer exakt och mindre traumatisk. Påverkan är bara på den sjuka vävnaden.

Även förebyggande av denna sjukdom existerar inte en hälsosam livsstil stör inte någon. Det kan definitivt sägas att en uppmärksam inställning till barnets hälsa från födsel till slutet av puberteten gör det möjligt att avslöja gigantism i tid. Detta är en manifestation av samma sjukdom, bara i barndomen.

Det är mycket viktigt att förhindra hjärninfektioner och huvudskador. Förebyggande klinisk undersökning kan avslöja många patologier i början. Och sedan har du även akromegali, du kan framgångsrikt bekämpa den.

Pituitary adenom acromegaly

Hypofys tumör epiteliala neoplasmer delas in i en främre bihang lob (adenohypofysen) - hypofysadenom och cancer - och bakre loben av tumören och tratten (neurohypophysis), där det finns gliom och abrikosoffs tumör tratt (choristoma, infundibuloma). 95% av hypofys tumörer är godartade och relativt långsamma växande strukturer. Volymetriska obrazovaniyahiazmalno-sellar region nära interagera med viktiga hjärnstrukturer (se. Figur) tkaimi både interna halspulsåder och kranialnerver (III, IV, V), som sträcker sig i cavernous sinus, synnerven chiasm (chiasma), hypotalamus, III ventrikeln och et al.

Det finns flera typer av klassificeringar av högt blodtryck. En av dem är relaterad till tumörers hormonella aktivitet, som har använts aktivt sedan början av 70-talet av 20-talet. Enligt denna klassificering är adenomer uppdelade i hormonellt inaktiva (40%) och hormonellt inaktiva (60%). De senare kännetecknas av hyperproduktionen av olika hypofyshormoner. Bland dem är somatotropinomy som utgör 20% - 25% av de totala hypofysadenom och orsaka akromegali, prolaktinom - 40% kortikotropinomy - 7%, vilket inducerar Cushings sjukdom och tireotropinomy - 3%. Hormonaktiva adenom i hypofysen, som orsakar hyperproduktion av hormoner, leder till utveckling hos patienter med olika, ofta svåra, endokrina metaboliska störningar.

Med växtens natur (förhållandet mellan tumören och den turkiska sadeln, där den normala hypofysen är belägen, och de omgivande strukturerna) delas hypofysadenomen in i:

  1. Endosellar (inuti den turkiska sadeln).
  2. Endosuprasellar (går upp utanför den turkiska sadeln).
  3. Endoinfrasselyarnye (tumör går ner från den turkiska sadeln).
  4. Endolaterala (tumör förstör sidoväggen av den turkiska sadeln och växer in i den cavernösa sinusen).
  5. Mycket ofta är tillväxten av hypofysen adenom olika - uppåt, sidled, nere osv., Och sedan kallas tumören endo-supra-infra-laterosellär.

Tumörens storlek är uppdelad i mikroadenom (högst 1 cm i diameter) och makroadenom (mer än 1 cm).

Den kliniska bilden av hypofysadenom är polymorf och representeras av olika grupper av symtom. I steg mikroadenom endosellyarnyh eller små tumörer ofta diagnostiserad tumör med framträdande endokrina symtom (Cushings sjukdom, akromegali, amenorré-laktorei syndrom hos kvinnor, impotens och gynekomasti hos män, hypertyreos).

Hypofyshormoner och deras funktion.

Tillväxthormon (tillväxthormon, tillväxthormon)

Sköldkörtelstimulerande hormon (TSH)

Prolactin (PRL)

Follikelstimulerande hormon (FSH)

Luteiniserande hormon (LH)

Itsenko - Cushing sjukdom (BIC). Denna sjukdom är förknippad med hyperproduktion av ACTH (adrenokortikotropiskt hormon) hypofysadena (det kan inte uteslutas att endast hyperplasi hos motsvarande adenohypofysceller kan förekomma). När NIR-mikroadenom detekteras i 95% av fallen. Tumörer som inte drivs i detta skede tenderar att invasiv tillväxt med skada på benets bonystruktur. Sjukdomen är betydligt vanligare hos kvinnor i åldrarna 20-40 år. Kliniken är baserad på symptom i samband med hyperkortisolism: dysplastisk fetma, trofisk hudförändring, arteriell hypertoni, steroidkardiopati, systemisk osteoporos, symtomatisk diabetes, sekundär immunbrist, förändringar i den psyko-emotionella sfären.
Svårighetsgraden av sjukdomen och prognosen bestäms till stor del av graden av nederlag av det kardiovaskulära systemet - endokrina och metabola kardiomyopati ursprung förvärras av den ihållande och dåligt mottaglig för korrigering av högt blodtryck och leder till utveckling av kronisk cirkulationssvikt.

Akromegali är en sjukdom som orsakas av överproduktion av somatotropiskt hormon (GH). I de överväldigande majoriteten av fallen är hypofysadenom orsaken till hyperproduktion av GH. Dödligheten hos patienter med akromegali är 10 gånger högre än i befolkningen, främst beroende på kardiovaskulära komplikationer.
För 1 miljon människor finns det mellan 50 och 70 fall av akromegali, och patienter är vanligtvis i arbetsåldern (20-40 år). Det finns ingen tydlig korrelation mellan frekvensen av akromegali och kön, även om många läkare indikerar en ökad mottaglighet för kvinnor på denna sjukdom.
Den främsta manifestationen av akromegali är utvidgningen av benen, en förändring i ansiktsskelettet; vid sjukdomens början i barndomen, när epifyser ännu inte uppstår, kan det manifestera sig som gigantism. Karakteristisk svullnad av mjukvävnad, hudfettighet, seborré. Ofta är patienter oroade över huvudvärk, vilket kan bli oacceptabelt.
Tiden från utseendet av de första symptomen till upprättandet av en noggrann diagnos sträcker sig från 5 till 15 år och beror väsentligt på befolkningens kultur.
Behandling av akromegali är en komplex uppgift, vars effektiva lösning beror på diagnosens aktuella och noggranna diagnos, hastigheten och svårighetsgraden av sjukdomsförloppet, förekomsten av samtidiga sjukdomar. Den huvudsakliga behandlingen är att eliminera de kliniska symtomen på sjukdomen som är förknippade med ökad hormonproduktion, stabil normalisering och återställande av rytmen av utsöndring av hypofyshormonerna. Epidemiologiska studier har visat att när den basala nivån av tillväxthormon faller till säkra värden (den basala nivån av tillväxthormon hos det ryska vetenskapliga centrumet för kirurgi, RAMS © 2005 - 2014

Pituitary adenom acromegaly

Akromegali är en sjukdom som åtföljs av en kraftig ökning av händer, fötter och alla "extremiteter" i kroppen under påverkan av ökad utsöndring av tillväxthormon eller somatotropiskt hormon (GH), den främre hypofysen.

symptom

Akromegali karakteriseras vanligtvis av en gradvis inverkan med en långsam ökning av symtom och förändring av utseende. Diagnosen av akromegali är i genomsnitt ca 7 år efter sjukdomsuppkomsten. De viktigaste symptomen är:

  • Ändringar i utseende är mycket karaktäristiska och i de överväldigande majoriteten av fallen är de de som gör misstanke om akromegali. Kännetecknande förkroppsligande av ansiktsegenskaper associerad med en ökning av superciliary bågar, kindben, underkäke. Markerad hypertrofi av ansiktsmjukvävnaden: näsa, läppar, öron. En ökning av mandilen leder till en förändring i bettet på grund av divergensen mellan de interdentala utrymmena. Tungan är förstorad (macroglossia), tänder är ofta synliga på den. Förändringen i utseende utvecklas ganska långsamt, så att patienten själv inte märker honom. Dessutom är det en ökning av händerna och fötternas storlek (patienter indikerar ofta en ökning av skostorleken, ibland signifikant). När gigantism, i motsats till akromegali, finns en ökning av linjär tillväxt.

Alvorlig hypertrofi av bruskens vävnad orsakar artralgi. En ökning av antalet och ökningen i svettkörtens funktionella aktivitet leder till signifikant svettning (vid undersökning kan svettflöden ibland ses som flödar ner i patientens kropp). Aktivering och hypertrofi hos talgkörtlarna, förtjockning av huden leder till dess karakteristiska utseende (tät, tjock, med djupa veck, mer uttalade på hårbotten).

  • Splanchnomegaly med den efterföljande utvecklingen av organsvikt. Effekten av tillväxthormon på muskler och inre organ i ett tidigt skede av sjukdomen diskreta, och ibland, speciellt hos idrottsmän och fysiska arbets individer uppfattas positivt som ökad prestanda och fysisk aktivitet, men eftersom sjukdomen fortskrider muskelfibrer degenererar, vilket orsakar ökande svaghet, progressiv minskning i effektivitet. Okompenserad långvarig hyperproduktion av tillväxthormon leder till utvecklingen av koncentrisk myokardiell hypertrofi, som ersätts av hypertrofisk myokarddystrofi, och i avancerade fall av sjukdomen blir det dilaterat vilket leder till progressivt hjärtfel, vilket är orsaken till dödsfall hos patienter. Arteriell hypertoni detekteras hos 30% av patienterna med akromegali.
  • Huvudvärk i samband med förstörelsen av den turkiska sadeln, dess membran och intrakranial hypertoni.
  • Sömnapné syndrom utvecklas hos 90% av patienterna med akromegali. Detta beror på spridningen av mjukvävnader i övre luftvägarna och skador på luftvägarna.
  • Hypofysfel är förknippad med förstöringen och komprimeringen av hypofysen av tumören. Reproduktionsstörningar (menstruationsstörningar, erektil dysfunktion), förutom nedsatt gonadotropinproduktion, är ofta förknippade med hyperprolactinemi, vilket i sin tur kan vara förenat med samtidig hyperproduktion av prolaktin eller kompression av hypofysen.
  • Chiasmatiskt syndrom.
  • Symptomatisk diabetes mellitus (upp till 50% av patienterna).
  • Utvecklingen av godartade och maligna tumörer av olika lokalisering på grund av kronisk överproduktion av tillväxtfaktorer (IGF-1, etc.). Akromegali avslöjar ofta en nodulär eller diffus goiter, adenomatös hyperplasi av binjurarna, fibrocystisk mastopati, livmodermom, polycystisk äggstock, tarm polypos. Tarmpolyper förekommer i 20-50% av fallen, intestinala adenokarcinom - i 7% av alla fall av akromegali.
  • I den här artikeln kommer du att lära dig hur du bestämmer symptomen på hypothyroidism.

    Gynecomastia efter operationen länk här

    skäl

    Somatotrop hormonsekretion (somatotropin, tillväxthormon) utförs av hypofysen. I barndomen styr det somatotropa hormonet bildandet av det muskuloskeletala skelettet och den linjära tillväxten, medan den hos vuxna kontrollerar kolhydrat, fett, vatten-saltmetabolism. Tillväxthormonsekretion regleras av hypothalamus, som producerar speciella neurosecretes: somatoliberin (stimulerar GH-produktion) och somatostatin (hämmar GH-produktion).

    Normalt fluktueras innehållet av somatotropin i blodet under dagen och når sitt maximala tidigt på morgonen. Hos patienter med akromegali finns inte bara en ökning av GH-koncentrationen i blodet utan även en störning av normal sekretion. Av olika anledningar är cellerna i den främre hypofysen inte föremål för hypothalamusens reglerande inflytande och börjar aktivt proliferera. Spridningen av hypofysceller leder till framväxten av en godartad glandulär tumör - hypofysadena, som kraftigt producerar somatotropin. Adenomets storlek kan nå flera centimeter och överstiga körkroppens storlek, klämma och förstöra normala hypofysceller.

    Hos 45% av patienterna med akromegali produceras endast somatotropin i hypofysörer, i 30% producerar de dessutom prolaktin, i de återstående 25%, dessutom utsöndrar de luteiniserande, follikelstimulerande, sköldkörtelstimulerande hormoner, A-subenhet.

    I 99% av hypofysen adenom är orsaken till akromegali. De faktorer som orsakar utvecklingen av hypofysadenom är craniocerebrala skador, hypotalamumörer, kronisk inflammation i bihålorna (bihåleinflammation).

    En viss roll i utvecklingen av akromegali ges till ärftlighet, eftersom sjukdomen oftare ses hos släktingar.

    I barndomen och tonåren mot bakgrund av fortsatt tillväxt orsakar kronisk hypersekretion av GH gigantism, som kännetecknas av en överdriven, men relativt proportionell ökning av ben, organ och mjukvävnader. Med slutförandet av den fysiologiska tillväxten och benen i benen utvecklas kränkningar av typen av akromegali - oproportionerlig förtjockning av benen, en ökning av de inre organen och karakteristiska metaboliska störningar. Akromegali orsakar hypertrofi av parankyma och stroma i de inre organen: hjärta, lungor, bukspottkörtel, lever, mjälte, tarmar. Spridningen av bindväv leder till sklerotiska förändringar i dessa organ, ökar risken för att utveckla godartade och maligna tumörer, inklusive endokrina.

    behandling

    Huvudmålet med behandlingen av akromegali är normaliseringen av tillväxthormonproduktionen. För att göra detta är patienten kirurgisk avlägsnande av hypofysadenom. Kirurgisk behandling av akromegali, som utlöses av små tumörer, leder i 85% av fallen till normal utsöndring av hormoner och stabil remission. Kirurgisk behandling av akromegali orsakad av en stor pituitaryumor är endast effektiv i en tredjedel av fallen.

    I konservativ behandling av akromegali används somatotropinantagonister - artificiella analoger av hormon somatostatin: Lanreotid och Octreotid. På grund av deras vanliga användning hos 50% av patienterna är det möjligt att normalisera hormonhalten, samt orsaka en minskning av hypofysörens storlek.

    Det är också möjligt att reducera tillväxthormonsyntesen genom att ta somatotrofa receptorblockerare, till exempel Pegvisomantom. Denna metod för behandling av akromegali behöver fortfarande ytterligare studier.

    Strålbehandling av akromegali betraktas som ineffektiv som en oberoende behandlingsmetod och kan endast användas som en del av omfattande sjukdomsbekämpningsåtgärder.

    diagnostik

    Diagnos av akromegali utförs av en endokrinolog.

    Laboratorietester för akromegali:

    • Minskad glukostolerans, uttalad diabetes mellitus observerad hos 10% av patienterna
    • Ökad fosfornivå i blodet
    • Ökad kalciumutskiljning i urinen
    • Gemensam vätskeundersökning avslöjar inga tecken på inflammation
    • Serum-cosinofosfokinas förändras inte.
    • Röntgen av skallen
    • Röntgen av lederna
    • Ryggradiografi
    • Beräknad och magnetisk resonansbildning
    • rheotachygraphy
    • Oftalmologisk undersökning

    Diagnosen av akromegali bestäms av symptomen. Förändringar i innehållet av somatotropiskt hormon och / eller somatomedin C i blodet bekräftar diagnosen. Innehållet i tillväxthormon bestäms på morgonen.

    En nivå över 10 ng / ml argumenterar för akromegali. Hos friska personer, 1-2 timmar efter att ha tagit 100 g glukos, blir innehållet av somatotropiskt hormon mindre än 5 ng / ml.

    Hos barn

    Akromegali hos barn är en störning där överdriven frisättning av en kemikalie från hypofysen i hjärnan leder till ökad tillväxt i ben och mjukvävnader, liksom ett antal andra störningar i kroppen. Denna kemikalie som frigörs av hypofysen kallas ett tillväxthormon. Kroppens förmåga att använda näringsämnen, som fetter och socker, förändrar också dess egenskaper.

    Hos barn slutar inte tillväxten av benplattor, kemiska förändringar i akromegali leder till bildandet av långa ben. Denna variant av akromegali kallas gigantism, där ytterligare bentillväxt orsakar en ovanlig höjd. När en abnormitet utvecklas efter att ha stoppat bentillväxten, det vill säga hos vuxna, kallas störningen akromegali.

    Akromegali hos barn är en relativt sällsynt sjukdom som uppträder hos cirka 50 personer av varje 1 miljon människor. Gigantismen är ännu sällsynt, bara cirka 100 korrekta diagnoser i början av 2012 registrerades i Ryssland. Begreppet gigantism faller som regel på puberteten, även om sjukdomen i vissa fall kan utvecklas hos spädbarn och småbarn.

    Orsaker till akromegali och gigantism

    Hypofysen är en liten körtel i hjärnans botten som producerar vissa hormoner som är viktiga för hur andra organ eller kroppssystem fungerar. Hypofyshormoner sprids i hela kroppen och är involverade i ett stort antal processer, inklusive reglering av tillväxt och reproduktiva funktioner. Orsakerna till akromegali hos barn ligger i överproduktionen av tillväxthormon.

    Under normala förhållanden får hypofysen en insignal från en annan hjärnstruktur, hypotalamusen, som ligger vid hjärnans botten. Denna signal från hypothalamus reglerar produktionen av hormoner av hypofysen. Till exempel producerar hypotalamus ett ämne som leder hypofysen för att initiera en tillväxtreaktonreaktion. En signal från hypothalamus bör också stoppa denna process om det behövs.

    Med akromegali fortsätter hypofysen att frigöra tillväxthormoner och ignorerar signaler från hypotalamus. Produktionen av insulinliknande tillväxtfaktor, som är ansvarig för tillväxten av perifera delar av kroppen, lanseras i levern vid denna tidpunkt. När hypofysen vägrar att stoppa frisättandet av tillväxthormon, tappar nivået av insulinliknande faktor också sig och blir patologisk. Ben, mjuka vävnader och organ över hela kroppen börjar växa, och kroppen förändrar sin förmåga att bearbeta och använda näringsämnen, såsom socker och fett.

    Den vanligaste orsaken till gigantism hos barn och akromegali ligger i närvaro av en godartad eller malign tumör i hypofysen, som kallas hypofysadena. I fallet med hypofysadenom är själva tumören en källa till ökad frisättning av tillväxthormon i blodet. Eftersom dessa tumörer tenderar att växa snabbt kan de sätta press på närliggande strukturer i hjärnan, vilket orsakar huvudvärk och synfel. När adenom växer kan det skada andra vävnader i hypofysen, störa produktionen av andra hormoner. Dessa fenomen kan vara ansvariga för förändringar i menstruationscykeln och onormal produktion av bröstmjölk hos kvinnor eller leda till en försening i utvecklingen av reproduktionsorganen. I sällsynta fall kan akromegali orsakas av en atypisk produktionsplats för tillväxthormon, vilket leder till en patologisk ökning av dess mängd. Vissa tumörer i bukspottkörteln, lungan, binjurarna, sköldkörteln och tarmarna kan leda till överproduktion av detta ämne.

    Tecken på akromegali hos barn

    De första tecknen på akromegali hos barnföräldrar kan vittna en tid efter sjukdomsuppkomsten. Med akromegali börjar armarna och benen att växa, bli tjocka och lösa. Linjerna i käken, näsan och pannan växer också och ansiktsegenskaperna blir grova. Tungan blir större, och eftersom käftarna växer i storlek blir tänderna mer glesa. På grund av ödem i strupen och bihålsstrukturerna blir rösten djupare och lägre, och högt snarkning kan utvecklas hos patienter. Barn och ungdomar med gigantism lider av karakteristisk förlängning och expansion av ben, främst på benen.

    Pituitary adenom: orsaker, tecken, borttagning, än farligt

    Pituitary adenom anses vara den vanligaste godartade tumören hos detta organ, och bland alla hjärnanoplasmer står det enligt olika källor för upp till 20% av fallen. En sådan hög procentandel av patologins utbredning beror på den frekventa asymptomatiska kursen, när detekteringen av adenom blir ett slumpmässigt resultat.

    Adenom är en godartad och långsamt växande tumör, men dess förmåga att syntetisera hormoner, klämma kringliggande strukturer och orsaka allvarliga neurologiska störningar gör att sjukdomen ibland är livshotande för patienten. Även små svängningar i hormonhalten kan utlösa olika metaboliska störningar med uttalade symtom.

    Hypofysen är en liten körtel som är belägen i den turkiska sadeln av sphenoidbenet på skallebasen. Den främre loben kallas adenohypofys, vars celler producerar olika hormoner: prolactin, somatotropin, ett phyla-stimulerande och luteiniserande hormon som reglerar ovarian aktivitet hos kvinnor och adrenokortikotrop hormon som kontrollerar binjurarna. En ökning av produktionen av ett eller annat hormon uppstår när ett adenom bildas - en godartad tumör från vissa celler i adenohypofysen.

    När mängden hormon som producerar tumören ökar, minskar andras nivå på grund av kompressionen av resten av körteln genom tumören.

    Beroende på sekretorisk aktivitet är adenomer hormonproducerande och inaktiva. Om den första gruppen orsakar hela spektret av endokrina störningar som är karakteristiska för ett givet hormon med en ökning i koncentrationen är den andra gruppen (inaktiva adenom) asymptomatiska under lång tid och deras manifestationer är endast möjliga med signifikanta storlekar av adenomen. De består av symtom på kompression av hjärnstrukturerna och hypopituitarismen, vilket är resultatet av en minskning av de övriga delarna av hypofysen under tryck från tumören och en minskning av produktionen av hormoner.

    Hypofysens struktur och de hormoner som den producerar som bestämmer tumörens natur

    Bland de hormonproducerande adenomerna förekommer nästan hälften av fallen i prolactinom, somatotropa adenom står för upp till 25% av neoplasmer, och andra typer av tumörer är ganska sällsynta.

    Lider av hypofysadenom är oftast människor i åldern 30-50 år. Både män och kvinnor påverkas lika. I alla fall av kliniskt signifikanta adenom behöver patienten hjälp av en endokrinolog, och om asymptomatiskt flytande neoplasier detekteras är dynamisk observation nödvändig.

    Typer av hypofysa adenom

    Funktioner av tumörens placering och funktion ligger till grund för fördelningen av dess olika sorter.

    Beroende på sekretorisk aktivitet är:

    1. Hormonproducerande adenomer:
      1. prolaktinom;
      2. tillväxthormon;
      3. tireotropinoma;
      4. kortikotropinomy;
      5. gonadotrop tumör;
    2. Inaktiva adenom som inte frisätter hormoner i blodet.

    Tumörens storlek är uppdelad i:

    • Microadenom - upp till 10 mm.
    • Makroadenom (mer än 10 mm).
    • Jätte adenom, vars diameter når 40-50 mm eller mer.

    Stor vikt läggs på tumörens placering i förhållande till den turkiska sadeln:

    1. Endosellar - tumören är belägen inuti den turkiska sadeln hos huvudbenet.
    2. Suprasellär - adenom växer upp.
    3. Infrasellar (nere).
    4. Retrosellär (bakre).

    Om tumören utsöndrar hormoner, men den korrekta diagnosen inte är etablerad av någon anledning, kommer nästa steg i sjukdomsförloppet att vara synskador och neurologiska störningar, och adenomets tillväxtriktning bestämmer inte bara typens art, men också valet av behandlingsmetod.

    Orsaker till hypofysens adenom

    Orsakerna till utseendet av hypofysadenom fortsätter att undersökas och de provokerande faktorerna innefattar:

    • Minska funktionen av perifera körtlar, vilket leder till att hypofysen ökar, dess hyperplasi utvecklas och ett adenom bildas;
    • Traumatisk hjärnskada;
    • Infektionsinflammatoriska processer i hjärnan (encefalit, hjärnhinneinflammation, tuberkulos);
    • Effekten av negativa faktorer under graviditeten;
    • Långtidsanvändning av orala preventivmedel.

    Relationen mellan hypofysadenom och ärftlig predisposition är inte bevisat, men tumören diagnostiseras oftare hos individer med andra ärftliga former av endokrin patologi.

    Manifestationer och diagnos av hypofys adenom

    Symptom på hypofysadenom är olika och är förknippade med naturen hos de hormoner som produceras genom utsöndrande tumörer, liksom med komprimering av omgivande strukturer och nerver.

    I kliniken av neoplasma av adenohypofys utses oftalmisk neurologiskt, endokrinsbytesyndrom och ett komplex av radiologiska tecken på neoplasi.

    Oftalmisk-neurologiskt syndrom orsakas av en ökning i volymen av neoplasmen, som pressar de omgivande vävnaderna och strukturerna som ett resultat av vilka:

    1. huvudvärk;
    2. Visuella störningar - dubbel vision, minskad synskärpa, upp till dess fullständiga förlust.

    Huvudvärk är ofta tråkig, lokaliserad i de främre eller tidiga områdena, smärtstillande ger sällan lättnad. En kraftig ökning av smärta kan bero på blödning i neoplasiens vävnad eller accelerationen av tillväxten.

    Visuella störningar är karakteristiska för stora tumörer som komprimerar de optiska nerverna och deras kors. När man når bildandet av 1-2 cm är atrofi hos de optiska nerverna upp till blindhet möjligt.

    Endokrinsbytesyndromet är förknippat med en ökning eller omvänt minskning av hypofysens hormonproducerande funktion, och eftersom detta organ har en stimulerande effekt på andra perifera körtlar, är symptomen vanligen förknippade med en ökning av deras aktivitet.

    prolaktinoma

    Prolactinom är den vanligaste typen av hypofysadena, där kvinnor kännetecknas av:

    • Avbrott i menstruationscykeln upp till amenorré (frånvaro av menstruation);
    • Galaktorrhea (spontan urladdning av mjölk från bröstkörtlarna);
    • infertilitet;
    • Viktökning
    • seborré;
    • Hårväxt av manstyp
    • Minskad libido och sexuell aktivitet.

    Med prolactinom hos män uttrycks vanligtvis ett oftalmiskt-neurologiskt symptomkomplex, till vilket impotens, galaktorré och en ökning i bröstkörtlarna tillsätts. Eftersom dessa symtom utvecklas ganska långsamt, och förändringar i sexuell funktion dominerar, är en sådan hypofysör hos män inte alltid misstänkt, därför upptäcks den ofta i ganska stora storlekar, medan hos kvinnor visar en ljus klinisk bild en eventuell adenohypofysskada vid scenen av mikroadenom.

    kortikotropinomy

    Cortikotropinom producerar en signifikant mängd adrenokortikotropiskt hormon, vilket har en stimulerande effekt på binjurskortet, så kliniken har starka tecken på hyperkorticism och består av:

    1. fetma;
    2. Hudpigmentering;
    3. Utseendet på röda lila streckmärken på magen och lårens hud;
    4. Hustillväxt hos män i kvinnor och ökat kroppshår hos män;
    5. Psykiska störningar är vanliga i denna typ av tumör.

    vilka organ och vilka hormoner påverkas av hypofysen

    Kortikotropinom-störningskomplexet kallas Itsenko-Cushings sjukdom. Cortikotropinom är mer benägna att malignitet och metastas än andra typer av adenom.

    Somatotrop adenom

    Somatotropa adenom i hypofysen utsöndrar ett hormon som orsakar gigantism när en tumör uppträder hos barn och akromegali hos vuxna.

    Gigantism åtföljs av intensiv tillväxt av hela kroppen, sådana patienter har extremt hög höjd, långa extremiteter och funktionella störningar i samband med snabb okontrollerad tillväxt av hela kroppen är möjliga i de inre organen.

    Akromegali manifesteras i en ökning av storleken på enskilda delar av kroppen - händer och fötter, ansiktsstrukturer, medan patientens tillväxt förblir oförändrad. Ofta är somatotropinom åtföljt av fetma, diabetes mellitus och patologi av sköldkörteln.

    Tireotropinoma

    Thyrotropin är hänförligt till sällsynta sorter av adenohypophysis neoplasmer. Det ger ett hormon som ökar sköldkörtelns aktivitet, vilket resulterar i tyrotoxikos: viktminskning, tremor, svettning och värmeintolerans, känslomässig labilitet, tårförmåga, takykardi etc.

    gonadotropinoma

    Gonadotropinomer syntetiserar hormoner som har en stimulerande effekt på könkörtlarna, men kliniken för sådana förändringar är ofta inte uttryckt och kan bestå av en minskning av sexuell funktion, infertilitet, impotens. Oftalmiska neurologiska symptom framträder bland tecken på en tumör.

    I fall av stora adenomer klämmer tumörvävnaden inte bara nervstrukturerna utan även återstående parenkym hos körteln själv, där syntesen av hormoner störs. En minskning av produktionen av adenohypofys hormoner kallas hypopituitarism och det uppträder som svaghet, trötthet, nedsatt luktsinne, minskad sexuell funktion och sterilitet, tecken på hypothyroidism etc.

    diagnostik

    För att misstänka en tumör behöver doktorn genomföra en serie studier, även om den kliniska bilden uttrycks och är ganska karakteristisk. Förutom att bestämma nivån på hormonerna i hypofysen, kan en röntgenstudie av det turkiska sadelområdet, där karaktäristiska tecken på tumören detekteras: bypassen på den turkiska sadelens botten, destruktion av vävnaden hos huvudbenet (osteoporos) utförs. CT och MR ger mer detaljerad information, men om tumören är väldigt liten är det omöjligt att upptäcka det även med de mest moderna och korrekta metoderna.

    Vid ett oftalmisk-neurologiskt syndrom kan en patient med karakteristiska klagomål komma till ett möte med en ögonläkare, som ska genomföra en lämplig undersökning, mätning av synskärpa och undersökning av fundus. Svåra neurologiska symptom orsakar att patienten vänder sig till en neurolog som, efter att ha undersökt och pratat med en patient, kan misstänka en skada på hypofysen. Alla patienter, oavsett det rådande kliniska uttrycket av sjukdomen, bör observeras av en endokrinolog.

    stort hypofysadena i en diagnostisk bild

    Konsekvenserna av hypofysadenom bestäms av tumörens storlek vid tidpunkten för detektering. Med regelbunden behandling återvänder patienterna till det normala livet i slutet av rehabiliteringsperioden, men om tumören är stor, vilket kräver snabb borttagning, kan konsekvenserna vara skador på hjärnans nervösa vävnad, nedsatt hjärncirkulation, läckage av CSF genom näsväggen, smittsamma komplikationer. Visuella störningar kan återhämta sig i närvaro av mikroadenom, vilket inte leder till signifikant kompression av de optiska nerverna och deras atrofi.

    Om synförlust elimineras och endokrina metaboliska störningar inte elimineras efter operation eller genom att föreskriva hormonbehandling, förlorar patienten sin förmåga att arbeta och har en funktionshinder.

    Behandling av hypofysa adenom

    Behandling av hypofysadenom bestäms av neoplasmens art, storlek, kliniska symptom och känslighet för en eller annan typ av exponering. Dess effektivitet beror på sjukdomsstadiet och svårighetsgraden av endokrina störningar.

    För närvarande används:

    • Drogterapi;
    • Ersättningsbehandling med hormonella droger;
    • Kirurgisk avlägsnande av en neoplasma;
    • Strålbehandling.

    Konservativ behandling

    Läkemedelsbehandling ordineras vanligtvis för små tumörstorlekar och endast efter en noggrann undersökning av patienten. Om tumören berövas motsvarande receptorer, kommer konservativ terapi inte att ge resultat och den enda utvägen kommer att vara kirurgisk eller strålningsavlägsnande av tumören.

    Drogterapi är bara motiverad om den lilla storleken på neoplasier och avsaknaden av tecken på synproblem. Om tumören är stor utförs den före operation för att förbättra patientens tillstånd före eller efter operation som ersättningsbehandling.

    Den mest effektiva behandlingen anses vara prolactin, som producerar hormonprolactinet i stora mängder. Förskrivningen av läkemedel från gruppen dopaminomimetika (parlodel, cabergolin) har en bra terapeutisk effekt och gör det möjligt att du gör utan kirurgi. Cabergoline anses vara en ny generation läkemedel, det kan inte bara minska prolactinöverproduktion och tumörstorlek utan också återställa sexuell funktion och spermier i män med minimala biverkningar. Konservativ behandling är möjlig i avsaknad av progressiv synfel, och om det utförs av en ung kvinna som planerar en graviditet, tar det inte ett läkemedel att ta drogerna.

    I fallet med somatotropa tumörer används somatostatinanaloger, tyreostatika för tyrotoxikos och i Itsenko-Cushings sjukdom framkallade av ett hypofysadenom är aminoglutetimidderivat effektiva. Det är värt att notera att läkemedelsterapi i de två senaste fallen inte kan vara permanent, men tjänar endast som ett förberedande steg för den efterföljande operationen.

    Biverkningar av att ta droger kan vara:

    1. Illamående, kräkningar, dyspeptiska störningar;
    2. Neurologiska störningar (yrsel, hallucinationer, förvirring, konvulsioner, huvudvärk och polyneurit).
    3. Förändringar i blodprovet - leukopeni, agranulocytos, trombocytopeni.

    Kirurgisk behandling

    Med ineffektiviteten eller omöjligheten med konservativ terapi tillgriper läkare kirurgisk behandling av hypofysadenom. Komplexiteten av deras borttagning är förknippad med de särdrag hos platsen nära hjärnans strukturer och svårigheterna med snabb tillgång till tumören. Frågan om kirurgisk behandling och valet av dess specifika alternativ utförs av en neurokirurg efter en detaljerad bedömning av patientens tillstånd och tumöregenskaper.

    Modern medicin har minimalt invasiva och icke-invasiva metoder för behandling av hypofysadenom, vilket i många fall tillåter att undvika den mycket traumatiska och farliga när det gäller utveckling av komplikationer av kraniotomi. Så används endoskopisk kirurgi, radiokirurgi och fjärrtumor med hjälp av en cyberkniv.

    endoskopisk ingrepp för hypofysadenom

    Endoskopisk borttagning av hypofysadenom utförs genom transnasal åtkomst när kirurgen sätter in sonden och instrumenten genom nasalpassagen och huvud sinusen (transfenoidal adenomektomi) och adenomektomiens gång övervakas på monitorn. Operationen är minimalt invasiv, kräver inte snitt och speciellt öppningen av kranialhålan. Effekten av endoskopisk behandling når 90% med små tumörer och minskar med ökande storlek på tumören. Naturligtvis kan stora tumörer inte avlägsnas på detta sätt, så det brukar användas för adenom inte mer än 3 cm i diameter.

    Resultatet av endoskopisk adenomektomi bör vara:

    • Avlägsnande av tumören;
    • Normalisering av hormonell bakgrund;
    • Eliminering av synfel.

    Komplikationer är ganska sällsynta, bland annat blödning, nedsatt cirkulation av cerebrospinalvätska, hjärnvävnadskada och infektion med efterföljande meningit. Läkaren varnar alltid patienten om de sannolika konsekvenserna av operationen, men deras minsta sannolikhet är långt ifrån en anledning att vägra behandling, utan vilken sjukdomen har en mycket allvarlig prognos.

    Den postoperativa perioden efter transnasal avlägsnande av adenom fortsätter ofta positivt, och så tidigt som 1-3 dagar efter operationen kan patienten släppas ut från sjukhuset under överinseende av en endokrinolog på bosättningsorten. För korrigering av möjliga endokrina störningar i den postoperativa perioden kan hormonersättningsterapi utföras.

    Traditionell behandling med transkranial tillgång används mindre och mindre, vilket ger plats för minimalt invasiva operationer. Avlägsnande av adenomen genom att dra av skalle är mycket traumatisk och har stor risk för postoperativa komplikationer. Men man kan inte klara sig om tumören är stor och en betydande del av den ligger ovanför den turkiska sadeln, liksom för stora asymmetriska tumörer.

    Under de senaste åren har den så kallade radiokirurgin (cyberkniv, gamma-kniv), som snarare är en strålbehandling än i en kirurgisk operation, i allt högre grad använts. Absolut icke-invasivitet och förmågan att påverka djupt placerade formationer av jämn små storlekar anses vara dens obestridliga fördel.

    Under radiokirurgisk behandling fokuseras radioaktiv strålning med låg intensitet på tumörvävnaden, medan exponeringsnoggrannheten når 0,5 mm, så att risken för skador på omgivande vävnader minimeras. Tumören avlägsnas under konstant övervakning med en CT-skanning eller MRI. Eftersom metoden är kopplad, om än med en liten, men fortfarande bestrålning, används den vanligtvis vid fall av tumörer, liksom för att avlägsna små rester av tumörvävnad efter kirurgisk behandling. Om primär användning av radiokirurgi kan vara patientens vägran från operationen eller dess omöjlighet på grund av det allvarliga tillståndet och förekomsten av kontraindikationer.

    Målen för radiokirurgisk behandling minskar tumörens storlek och normaliseringen av endokrinologiska parametrar. Fördelarna med metoden är:

    1. Icke-invasiv och inget behov av smärtlindring.
    2. Kan utföras utan sjukhusvistelse;
    3. Patienten återvänder till normalt liv nästa dag;
    4. Frånvaron av komplikationer och nolldödlighet.

    Effekten av strålbehandling sker inte omedelbart, eftersom tumören inte avlägsnas mekaniskt för oss, och det kan ta flera veckor för tumörceller att dö i bestrålningszonen. Dessutom har metoden begränsad användning för stora tumörer, men sedan kombineras det med kirurgi.

    Kombinationen av behandlingsmetoder bestäms av typen av adenom:

    • Med prolactinom är första läkemedelsbehandling ordinerad, med ineffektivitet används kirurgiskt avlägsnande. För stora tumörer kompletteras operationen med strålterapi.
    • Med somatotropa adenomer föredras mikrokirurgisk avlägsnande eller strålterapi, och om tumören är stor, kompletteras de omgivande strukturerna i hjärnan, banans vävnad, sedan de kompletteras med gammastrålning och medicinsk behandling.
    • För behandling med kortikotropin väljs strålningsexponering vanligtvis som den primära metoden. I svår sjukdom föreskrivs kemoterapi och till och med borttagning av binjurarna för att minska effekterna av hyperkortisolism, och nästa steg är att bestråla den drabbade hypofysen.
    • Med tyrotropinom och gonadotropinom startar behandlingen med hormonbehandling, kompletterar den med operation eller strålning om det behövs.

    Ju effektivare behandlingen av vilken typ av hypofysenom som helst är, ju tidigare patienten kommer till läkaren, därför, när de första tecknen på sjukdomen uppträder, bör varningstecken på endokrinologiska eller visuella störningar söks så snart som möjligt av en specialist. Det första du behöver göra är att konsultera en endokrinolog, som kommer att hänvisa till en undersökning och bestämma en plan för ytterligare behandling, som om nödvändigt innefattar neurokirurger och strålterapeuter.

    Prognosen efter avlägsnande av hypofysadenom är oftast gynnsam, den postoperativa perioden med minimalt invasiva ingrepp är lätt, och möjliga hormonförändringar kan anpassas genom att ordinera hormonella läkemedel. Ju mindre tumören desto lättare kommer patienten att tolerera behandlingen och ju lägre sannolikheten för komplikationer är.

    Ytterligare Artiklar Om Sköldkörteln

    Site Navigation:Jod - fördelaktiga egenskaper Jod är oumbärlig för att upprätthålla sköldkörteln normala processen. In i kroppen med mat blir jod en del av hormonerna triiodothyronin och thyroxin.

    Analysen av fri kortisol i urinen (fri kortisol, urin) används vid diagnos av bihålsjukdomar och hjärnans hypofysen. Baserat på dess resultat bestämmer läkaren närvaron / frånvaron av allvarliga systemiska sjukdomar, särskilt Cushings syndrom eller Addisons sjukdom.

    Dehydroepiandrosteronsulfatnorm (tabell). Dehydroepiandrosteronsulfat ökas eller minskas - vad betyder dettaDehydrapiandrosteronsulfat är ett androgenhormon relaterat till ketosteroider, som syntetiseras i binjurarna.