Huvud / Tester

Allt om akromegali

Akromegali är en sjukdom i det endokrina systemet som utvecklas när produktionen av somatotrop hormon är överdriven (mer allmänt känt som tillväxthormon). Denna patologi manifesteras av en oproportionerlig ökning i olika delar av kroppen, vilket också indikeras av sjukdomsnamnet (från grekiska "megalu" menas "enormt" och "akron" betyder "lem"). Symtom för behandling av akromegali beskrivs nedan.

Allmän information

Akromegali förekommer hos individer av båda könen, men de flesta fallen (cirka 70%) registrerades hos kvinnor i åldrarna 40 till 60 år. Patologi framträder efter avslutad tillväxt och kan långsamt utvecklas genom åren. En sjuk person kan känna igen sig vid förstorade ansiktsegenskaper och en spatulär form av händer och fötter.

Ofta förvirras akromegali med gigantism. Men om gigantism uppstår ur barndomen blir bara vuxna sjuka med akromegali, och synliga symptom uppträder endast 3-5 år senare efter en kroppsuppdelning. Vad är drivkraften för utveckling av patologi har ännu inte fastställts. Det enda bekräftade faktumet är att alla förändringar är kopplade till överdriven syntes av somatotropiskt hormon. Därför är det möjligt att upptäcka akromegali i ett tidigt skede först när man studerar hormonell bakgrund.

Det bör noteras att hos en frisk person varierar mängden tillväxthormon i blodet ständigt - under dagen förändras koncentrationen flera gånger och når maximala värden tidigt på morgonen. Men patienten registreras inte bara den onormala utsöndringsnivån, men också rytmen hos hormonet i själva blodet störs.

skäl

Tillväxthormon syntetiseras av hypofysen. Detta är den endokrina körteln, som ligger i kranens urtag ("turkisk sadel"). Trots den mycket blygsamma storleken (längden på hypofysen hos en vuxen överstiger inte 1 cm), ansvarar detta organ för produktion av ett antal vitala sekretioner, utan vilka varken den korrekta bildningen av muskuloskeletala systemet eller de metaboliska processerna är möjlig.

Tillväxthormon kontrollerar hypotalamusen - det syntetiserar somatostatin och somatolibertin - substanser som kan förbättra eller hämma hypofysen. Men i vissa fall upphör en del av hypofyscellerna att reagera på substanser som utsöndras av hypotalamus, vilket resulterar i att deras okontrollerade utveckling börjar, en överdriven hormonproduktion sker och en godartad hypofys tumör bildas. Samtidigt pressas normala körtelceller och förstörs gradvis.

De främsta orsakerna till hormonella misslyckanden är följande faktorer:

  • Traumatisk hjärnskada.
  • Virala eller smittsamma sjukdomar (till exempel, höftdjur, mässling, SARS, koppor).
  • Problem med att fostret bärs.
  • Godartade eller maligna tumörer som påverkar centrala nervsystemet.
  • Mental patologi.

klassificering

Beroende på svårighetsgraden av karakteristiska symptom är acromegali uppdelad i fyra steg:

  • Preakromegalic - diagnostiseras extremt sällan, eftersom symtomen i denna period är nästan frånvarande. Men det kan installeras genom laboratorietestning av blod för hormoner.
  • Hypertrofisk - karakteriserad av en fullständig klinisk bild av utvecklingen av akromegali. Det är på detta stadium att alla typiska symptom på akromegali uppträder.
  • Tumörpatologi påverkar intilliggande och hypofysrelaterade organ. Förutom de karakteristiska tecknen kan det uppstå svåra huvudvärk, intrakraniellt tryck kan öka, synfel och olika sjukdomar i nervsystemet kan uppstå.
  • Kahekticheskaya - det sista steget i utvecklingen av akromegali, där kroppen redan är utarmad så att den inte kan regenerera.

symptom

"Visitkort" av akromegali är ett sällsynt utseende hos patienten. Hos patienter med akromegali finns en oproportionerlig ökning av inte bara extremiteterna utan även andra organ:

  • Kinnbenen ökar, käken sticker framåt, näsan förstoras avsevärt, de ockipitala tuberkulorna och pannahöjderna uppträder.
  • Tjocklek i tungan, spottkörtlar och struphuvud leder till en minskning av röstens ton - det blir dövare, det blir hes.
  • Den snabba tillväxten av bindväv deformerar brosk och leder - rörligheten är begränsad, flexibiliteten minskar och smärta uppstår vid rörelse.
  • Skelettets mycket struktur förändras också: bröstet har formen av ett fat, avståndet mellan revbenen ökar, ryggraden är böjd.
  • Hudkörtens arbete intensifieras, huden blir tätare, det finns en karakteristisk glans och överdriven svettning.
  • Myokardiell hypertrofi utvecklas, vilket leder till olika problem i hjärt-kärlsystemet.
  • Det finns ett överskott av kroppsvikt, men uttalad fetma är ganska sällsynt.

Dessa förändringar beror på det faktum att den ökade syntesen av somatotrop hormon faller på livslängden, när skelettet redan är format, är dess ändprofiler avbenade och kan inte förlängas. Därför leder hormonellt överskott till en förändring i form av ben.

Patienter med akromegali beklagar ofta plötsliga temperaturförändringar, snabb hjärtslag, frekvent urinering, nedsatt prestanda, depressiv stämning, sömnighet och orsakslös muskelsvaghet.

Eventuella komplikationer

Akromegali orsakar störningar i organen i endokrina, nervsystemet och mag-tarmkanalen. Förstöring av broskens vävnad leder till utseende av artrit och artros. Hos 50% av patienterna bryter mot kolhydratmetabolism och därefter diabetes.

Acromegaly åtföljs ofta av hyperplasi i binjurarna, hos 30-50% av patienterna som diagnostiserats med polyps i tarmen, bildandet av myom, fibroder, cyster och andra cancerformer.

Utvecklingen av hypofysen adenom åtföljs av svår huvudvärk, frekvent yrsel, minskad synskärpa och hörsel, utseendet av fotofobi. Utan behandling kan det leda till irreversibel blindhet och dövhet. Patologier uppstår också i reproduktionssystemet: hos män minskar kraften till punkten för fullständig utrotning; hos kvinnor observeras överdriven sekretion av prolaktin, vilket leder till att menstruationens cykliska karaktär störs och galaktorré och infertilitet utvecklas.

Vävnadstillväxt i övre luftvägarna orsakar snarkning, vilket påverkar mer än 90% av patienterna med akromegali.

Risken att utveckla OSA, ett syndrom av andningsstillestånd i sömn, vilket leder till skarpa hopp i blodtryck och hjärt-kärlsjukdom, ökar också.

diagnostik

Diagnosen av denna sjukdom är i regel endast etablerad med utseendet av karaktäristiska förändringar i utseende, varefter patienten skickas för en endokrinologisk undersökning. Men det är möjligt att etablera utvecklingen av akromegali i ett tidigt skede, om man uppmärksammar följande tecken i tid:

  • oförklarlig svettning;
  • smutsig glans av huden;
  • utseendet av luckor mellan tänderna;
  • ökning i fotstorlek (skor blir trånga);
  • utseende på svullnad i ansiktet och fingrarna (ringar och handskar blir små, hudfall);
  • vanliga huvudvärk
  • potensproblem;
  • misslyckanden i menstruationscykeln.

I behandlingscentraler upprättas diagnosen med hjälp av en röntgenkronografi - på bilden hittar du den turkiska sadelens onormala storlek och andra karakteristiska förändringar. Rösten av fötterna utförs också: hos friska patienter bör tjockleken på mjukvävnaden vid hälen inte överstiga 21 mm för män och 20 mm för kvinnor.

Men den mest informativa visuella bilden ger en CT-skanning eller MR-av hjärnan. Denna diagnos låter inte bara se närvaron av adenomen i sig utan också att bedöma skadan hos närliggande organ och vävnader.

Genomförande och laboratorieforskning IRF-1 och koncentrationen av somatotrop hormon i blodet. Eftersom detta hormon karakteriseras av en cyklisk natur och en kort livstid, tas blod i 3 doser med intervaller om 20 minuter eller 5 gånger över 12 timmar. Resultaten är i genomsnitt. Ett tecken på överproduktion är ökningen av tillväxthormonnivåerna i blodet över 10 ng / ml. Men om minst ett prov hade en STH-indikator under 0,4 ng / ml eller genomsnittsnivån inte överskred 2,5 ng / ml, är acromegaly utesluten. För att klargöra resultaten kan man utse ett glukostoleransprov.

behandling

Efter diagnosen akromegali behöver patienter kontinuerlig övervakning av en endokrinolog, en neurokirurg och en ögonläkare.

Huvudmålet med terapi är remission av akromegali genom normalisering av produktionen av somatotropin.

Beroende på scenen och sjukdomsförloppet tillämpas ett av fyra sätt att eliminera sjukdomen:

  • Surgical.
  • Medical.
  • Strålning.
  • Kombineras.

För att undertrycka utsöndringen av hormonet är speciella läkemedel förskrivna - artificiella analoger av somatostatin. Om medicinering av någon anledning inte är möjlig utförs strålterapi, i vilken gammastrålning riktas mot den skadade delen av hypofysen. Men den mest effektiva metoden för behandling av akromegali erkänns som kirurgiskt ingrepp med avlägsnande av hypofysadena: 30% av de opererade patienterna återhämtar sig helt och de flesta patienter har upprepad eftergift.

Som en extra åtgärd rekommenderas en saltfri diet med begränsning av fetter och så kallade "snabba" kolhydrater - mjölprodukter och olika godis. Med utvecklingen av diabetes mellitus föreskrivs insulinbehandling med användning av läkemedel som sänker blodsockret. Efter operation eller strålbehandling föreskrivs hormonpreparat för att ersätta sekretionen av sköldkörteln och binjurarna.

förebyggande

Förebyggande av akromegali är inriktad på tidig upptäckt av hormonavbrott. Om det i tid för att normalisera den ökade utsöndringen av somatotrop hormon är det möjligt att undvika patologiska förändringar i de inre organen och utseende, för att orsaka en stabil remission. Den aktuella rehabilitering av alla infektionsfält kommer att bidra till att minska risken för akromegali. Du bör också undvika huvudskador och reagera på misslyckanden av metaboliska processer.

utsikterna

När akromegali ökar risken för tidig dödlighet, lever 90% av patienterna inte i pensionsåldern. Dödsfall uppstår vanligtvis från cancer eller hjärt-kärlsjukdomar. Effektiviteten av terapeutiska tekniker beror direkt på patologins varaktighet och stadium.

Med svår akromegali och utan medicinsk ingrepp kan patienten inte leva mer än 3-4 år med funktionshinder. Men med den tidiga diagnosen av patologin och den korrekt föreskrivna behandlingen är stabil remission möjlig för att slutföra återhämtningen.

Hittade ett misstag Markera den och tryck Ctrl + Enter

Goiter är endemisk - det är en kronisk patologisk process, som kännetecknas av proliferationen av körtelstrukturerna i körteln och störningen av dess funktion på grund av jodbrist.

Acromegaly - vad är det? Foton, orsaker och behandling

Akromegali är en sjukdom som kännetecknas av ökad utsöndring av somatotropiskt hormon (STH), oproportionerlig tillväxt av skelettens ben, en ökning av de utskjutande delarna av benen och mjuka vävnader, såväl som inre organ, metaboliska störningar.

Frekvensen av akromegali hos män och kvinnor är densamma, oftare blir människor över 30 år sjuk. Med förekomst av hyperproduktion av tillväxthormon i ung ålder, före fullbordad tillväxt uppmärksammas proportionell accelererad tillväxt av skelettben, utvecklar gigantism (tillväxt upp till 190 cm anses normalt).

Men ibland hos barn med öppna tillväxtzoner är överdriven sekretion av detta hormon åtföljd av utseendet av acromegaloidegenskaper eller utvecklingen av akromegali.

skäl

Varför utvecklar akromegali, och vad är det? Acromegaly är ett syndrom som utvecklas på grund av överproduktion av somatotropin vid hypofysen (tillväxthormon) efter en period av mognad och ossifiering av epifysbrusk. Sjukdomen kännetecknas av gradvis patologisk tillväxt av ben, inre organ och mjuka vävnader, särskilt kroppens perifera delar (ben, huvud, ansikte).

Orsakerna till akromegali i de allra flesta fall i kliniken orsakar överdriven sekretion av tillväxthormon är ett hypofysenom, som ligger i området som ansvarar för produktion av tillväxthormon. Oftast utlöses tumörutveckling genom en mutation av Gs-alfa-proteegenen. Detta mutanta protein stimulerar kontinuerligt enzymet adenylatcyklas, vilket leder till ökad tillväxt av celler som producerar somatotropin och som ett resultat till en ökning av dess produktion.

I avsaknad av godartade tumörer i hypofysen i körtelvävnaden kan akromegali orsaka:

  • kranial skador;
  • patologisk kurs av graviditet
  • akuta och kroniska infektioner (t.ex. mässling, influensa, etc.);
  • mental skada;
  • tumörer lokaliserade i centrala nervsystemet;
  • maligna neoplasmer av vänster frontal lobe;
  • epidermal encefalit;
  • stora tankcyster, som orsakas av huvudskador eller som ett resultat av infektionssjukdomar;
  • medfödd eller förvärvad syfilis.

Det är värt att notera att traumerna inte är i sig själva orsaken till akromegali, det kan helt enkelt bli en katalysator för utvecklingen av denna tillväxtpatologi.

Symptom på akromegali

Symtom verkar ganska långsamt, och deras tillväxt sker gradvis. I regel tar diagnosen denna sjukdom vid vuxen ålder ungefär tio år efter de första tecknen på sjukdomen. I fallet med akromegali, beror symptomen till stor del på scenen.

Experter identifierar följande former av sjukdomen:

  • preakromegaliska symptom är praktiskt taget frånvarande
  • hypertrofisk - huvuddelen av tecken på sjukdomen;
  • tumör - tumörens tillväxt påverkar närliggande nervändar, vävnader och organ
  • kahekticheskaya - det svåraste steget.

Förekomsten av subjektiva tecken på akromegali vid hänvisning till en läkare är följande:

  • ökning i händer och fötter - 100%
  • förändring i utseende - 100%
  • huvudvärk - 80%
  • parestesi - 71%
  • smärta i lederna och ryggen - 69%
  • svettning - 62%
  • menstruationsstörningar - 58%
  • generell svaghet och funktionshinder - 54%
  • viktökning - 48%
  • minskning i libido och potens - 42%
  • synskador - 36%
  • dag sömnighet - 34%
  • hypertrichos - 29%
  • hjärtslag och andfåddhet - 25%.

Vid undersökning av patienten är ansamling av ansiktsegenskaper, en ökning av händer och fötter, kyphoskoliosi och förändringar i hår och hud anmärkningsvärda. Som en följd av en ökning av de superciliära bågarna, zygomatiska ben och hakan, tar patientens ansikte ett strängt utseende. Mjuka vävnader i ansiktshypertrofi, vilket leder till en ökning av näsan och öronen, läpparna. Huden förtjockas, djupa veck uppträder (speciellt på baksidan av huvudet), som regel är hudens yta oljig (fet seborré).

På grund av ökningen av de inre organen i patientens storlek och volym ökar muskeldystrofi, vilket leder till utseende av svaghet, trötthet och snabb nedgång i arbetsförmåga. Hjärtmuskelhypertrofi och hjärtsvikt utvecklas snabbt. Enligt statistiken har en tredjedel av patienterna med akromegali ökat blodtrycket och nedsatt funktion hos andningscentret, vilket medför att ofta apné (tillfällig andningsstopp) uppträder.

Tungan och mellanrummet (diastema) ökar, prognatism utvecklas, vilket bryter bett. Markerad tillväxt av benens ben, särskilt ansiktsbehandling. Händerna är breda, fingrarna är förtjockade och verkar förkortas. Huden på händerna är också förtjockad, särskilt på palmarytan. Fotens bredd ökar, och på grund av tillväxten av calcaneus ökar längden också, storleken på den bärbara skorna ökar.

Lammens hud är förtjockad, fet och fuktig, ofta med riklig hypertrichos. Ofta förekommer parestesier och domningar i fingrarna. I avancerade fall av sjukdomen uppstår varierande grader av skelettdeformitet.

diagnostik

Diagnosen bekräftas genom att undersöka blodprov för hormoner. Alla patienter med akromegali avslöjade ett högt innehåll av somatotrop hormon i blodet. Förutom laboratorietester visar patienten andra diagnostiska metoder:

  • strålning av skallen;
  • MRI;
  • CT-skanning;
  • samråd med endokrinologen.

Diagnosen av ett antal fall av akromegali kan inte baseras enbart på en förändring i patientens utseende. Detta beror på det faktum att en ökning av ansiktsegenskaper, lemmar och kroppsdelar är tecken på andra sjukdomar - gigantism, osteoartropati, Pagets sjukdom.

Därför är det extremt viktigt att genomföra en rad ytterligare studier med tecken på akromegali. I synnerhet kan en röntgenbild avslöja en ökning av storleken på den turkiska sadeln, och tomografi hjälper till att bestämma den verkliga orsaken till detta. Dessutom bör ett antal oftalmologiska undersökningar utföras.

Acromegalia: foto

Som akromegalysjuka ser ut, erbjuder vi att visa detaljerade foton.

Berömda människor med denna sjukdom

I kronologisk ordning:

  • Tille, Maurice (1903 -1954) - Fransk professionell brottare, född i Uralerna i en fransk familj; Shrek prototyp.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikansk skådespelare 2,18 m lång.
  • Andre Gigant (1946-1993) är en professionell fransk brottare och skådespelare med bulgariskt-polskt ursprung.
  • Streiken, Karel (född 1948) är en holländsk karakteristisk skådespelare 2,13 m lång.
  • Igor och Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, f. 1949) - Franska tvillingar av ryskt ursprung, TV-presentatörer, populariserare av rymdfysik.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikansk skådespelare med en tillväxt på 2,29 meter.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (född 1973) är en rysk professionell boxare och politiker.

Läs mer på wikipedia.

Akromegali behandling

Terapeutiska åtgärder för akromegali syftar till att eliminera ökad utsöndring av tillväxthormon genom hypofysen, minska manifestationen av kliniska symptom och eliminera sådana symtom på sjukdomen som huvudvärk, störningar i synfältet etc.

Detta uppnås genom snabb borttagning av hypofysadena, bestrålning av interstitialhypofysområdet, implantering av radioaktiv yttrium, guld eller iridium i hypofysen, kryogenic destruktion av hypofysen och läkemedelsbehandling (dopaminagonister och somatostatinanaloger). Efter att somatotropinivån minskar, kommer inte bara patienten att må bättre, men hans livslängd kommer också att öka. Hittills har forskare visat att en långvarig ökning av detta hormon leder till tidig dödlighet som orsakas av lung-, kardiovaskulära och onkologiska sjukdomar.

I vilket fall som helst spelar tidig behandling av akromegali en mycket viktig roll, eftersom dess frånvaro är fylld med tidigt funktionshinder hos patienter i aktiv arbetsålder och ökad sannolikhet för för tidig dödlighet.

utsikterna

Brist på behandling av akromegali leder till funktionshinder hos patienter med aktiv och arbetsför ålder, ökar risken för för tidig dödlighet. Acromegaly minskar livslängden: 90% av patienterna lever inte i 60 år. Död sker vanligtvis som ett resultat av hjärt-kärlsjukdom.

Resultaten av kirurgisk behandling av akromegali är bättre med små adenom. För stora hypofys tumörer ökar frekvensen av deras återfall kraftigt.

Akromegali: orsaker, symtom och behandling

Akromegali är en sjukdom i hypofysen associerad med ökad produktion av tillväxthormon somatotropin, som kännetecknas av ökad tillväxt av skelett och inre organ, utvidgning av ansiktsegenskaper och andra delar av kroppen samt metaboliska störningar. Sjukdomen gör sin debut när kroppens normala, fysiologiska tillväxt är fullständig. I de tidiga stadierna är de patologiska förändringar som orsakas av det knappast märkbara eller inte märkbara alls. Under en lång tid går akromegali framåt - dess symtom ökar och förändringar i utseende blir tydliga. I genomsnitt tar uppkomsten av de första symtomen på sjukdomen innan diagnosen tar 5-7 år.

Personer i äldre ålder lider av akromegali: i regel 40-60 år, både män och kvinnor.

Effekter av somatotropin på mänskliga organ och vävnader

Utsöndringen av tillväxthormon - somatotropin - utförs av hypofysen. Det regleras av hypotalamus, som vid behov producerar somatostatin neurosecretes (hämmar produktionen av somatotropin) och somatoliberin (aktiverar det).

Hos människa säkerställer somatotropiskt hormon linjär tillväxt av barnets skelett (dvs dess tillväxt i längd) och är ansvarig för en korrekt bildning av det muskuloskeletala systemet.

Hos vuxna är somatotropin inblandad i ämnesomsättningen - den har en uttalad anabole effekt, stimulerar proteinsyntesprocesserna, hjälper till att minska fettavlagringar under huden och ökar förbränningen, ökar förhållandet mellan musklerna och fettmassan. Dessutom reglerar detta hormon också kolhydratmetabolism, som är ett av de kontroinsulära hormonerna, det vill säga att öka nivån av glukos i blodet.

Det finns bevis för att effekterna av somatotropin också är immunostimulerande och ökad benabsorption av kalcium.

Orsaker och mekanismer för utveckling av akromegali

I 95% av fallen är orsaken till akromegali en hypofysör - adenom eller somatotropinom, vilket ger ökad utsöndring av tillväxthormon. Dessutom kan sjukdomen uppstå när:

  • hypotalamus patologi, vilket framkallar ökad produktion av somatoliberin,
  • ökad produktion av insulinliknande tillväxtfaktor;
  • vävnadskänslighet för somatotropiskt hormon
  • patologisk utsöndring av somatotropin i de inre organen (äggstockar, lungor, bronkier, organ i mag-tarmkanalen) - ektopisk utsöndring.

Som regel utvecklas akromegali efter skador på centrala nervsystemet, infektiösa och icke-infektiösa inflammatoriska sjukdomar.

Det är bevisat att de vars släktingar också har denna patologi lider oftare av akromegali.

Morfologiska förändringar i akromegali präglas av hypertrofi (ökning i volym och massa) av inre organens vävnader, tillväxten av bindväv i dem - dessa förändringar ökar risken för att utveckla godartade och maligna tumörer i patientens kropp.

Kliniska manifestationer av akromegali

Subjektiva tecken på denna sjukdom är:

  • utvidgning av händer, fötter;
  • ökning av storleken på individuella ansiktsdrag - stora ögonbryn, näsa, tunga (med tänderimprints), förstorad utskjutande undre käft lockar uppmärksamhet; luckor dyker upp mellan tänderna, hudvecken på pannan, nasolabialvecken blir djupare, biten förändras;
  • rösthärdning;
  • huvudvärk;
  • parestesi (känsla av domningar, stickningar, krypning i olika delar av kroppen);
  • ryggsmärta, ledsmärta, begränsad rörlighet i lederna;
  • svettning;
  • svullnad i överkroppen och ansiktet;
  • trötthet, minskad prestanda
  • yrsel, kräkningar (de är tecken på ökat intrakraniellt tryck med en hypofysör av stor storlek);
  • domningar i benen;
  • menstruationssjukdomar;
  • minskning av sexuell lust och styrka;
  • suddig syn (dubbelsyn, rädsla för starkt ljus);
  • hörselnedsättning och lukt
  • mjölkutflöde från bröstkörtlarna - galactorrhea;
  • återkommande smärta i hjärtat.

En objektiv undersökning av en person som lider av akromegali, kommer doktorn att hitta följande förändringar:

  • igen, doktorn kommer att vara uppmärksam på utvidgningen av ansiktsdrag och storlek på lemmarna;
  • skelettens krökningar (ryggradens krökning, fatformig - förstorad i anteroposteriorstorlek - bröstkorg, förstorade mellankostrum);
  • svullnad i ansikte och händer;
  • svettning;
  • hirsutism (förstärkt manlig kvinnlig hårväxt);
  • en ökning av sköldkörtelns storlek, hjärta, lever och andra organ;
  • proximal myopati (dvs förändringar i musklerna som ligger relativt nära kroppens centrum);
  • högt blodtryck;
  • mätningar på elektrokardiogrammet (tecken på det så kallade acromegaloidhjärtat);
  • förhöjda nivåer av prolaktin i blodet;
  • metaboliska störningar (i en fjärdedel av patienterna tecken på diabetes mellitus, resistent (resistent, okänslig) för glukossläckande terapi, inklusive insulin) förekommer.

I 9 av 10 patienter med akromegali i dess utvecklade stadium noteras symtom på sömnapné syndrom. Kärnan i detta tillstånd är att på grund av hypertrofi av mjuka vävnader i övre luftvägarna och störning av andningscentret hos människor, stannar kortvarig andning under sömnen. Patienten själv, som regel, misstänker inte ens dem, och patientens släktingar och vänner uppmärksammar detta symptom. De markerar natten snarkning, som avbryts av pauser, under vilka ofta andningsrörelserna i patientens bröstkorgen är helt frånvarande. Dessa pauser tar några sekunder, varefter patienten plötsligt vaknar. Det finns så många uppvakningar under natten att patienten inte får tillräckligt med sömn, känner sig överväldigad, hans humör förvärras, han blir irritabel. Dessutom finns det risk för patientens död, om en av slutar andas är försenad.

I de tidiga utvecklingsstadierna orsakar akromegali inte patienten obehag - inte särskilt uppmärksamma patienter märker inte ens en ökning av den ena eller andra delen av kroppen i storlek. När sjukdomen fortskrider blir symtomen mer uttalade, så småningom uppträder symtom på hjärt-, lever- och lunginsufficiens. Hos sådana patienter är risken för att utveckla ateroskleros och högt blodtryck en storleksordning högre än hos dem som inte lider av akromegali.

Om ett hypofys adenom utvecklas i ett barn, när tillväxtzonerna i hans skelett fortfarande är öppna, börjar de växa kraftigt - sjukdomen manifesteras av gigantism.

Diagnos och differentialdiagnos av akromegali

Läkaren kommer att misstänka denna patologi redan på grundval av patientens klagomål, sjukdomshistorien (karaktären av symptom som har utvecklats under flera år) och resultaten av en objektiv undersökning av patienten (under en visuell undersökning kommer han att uppmärksamma utvidgade kroppsdelar och palpation avslöjar patologiska dimensioner hos de inre organen). För att bekräfta diagnosen kommer patienten att tilldelas ytterligare diagnostiska metoder:

  • Nivået av somatotropiskt hormon i blodet i tom mage och efter administrering av glukos (hos en person som lider av akromegali), ökas nivået av somatotropin alltid - inklusive i en tom mage; efter intag av glukos bestäms hormonnivån tre gånger - efter 30 minuter, 1,5 och 2 timmar; i en hälsosam kropp, efter att ha tagit glukos minskar innehållet av somatotrop hormon i blodet och i fallet med akromegali ökar det);
  • mindre ofta tester med thyro- eller somatoliberin, vilket stimulerar produktionen av tillväxthormon eller testet med bromokriptin, vilket undertrycker dess utsöndring hos personer som lider av akromegali.
  • bestämning av insulinliknande tillväxtfaktor - IGF-1 (koncentrationen av detta ämne i blodplasma återspeglar den mängd somatotropiskt hormon som utsöndras per dag, om IGF-1 är förhöjt är detta ett tillförlitligt tecken på akromegali).

Att bestämma nivån av tillväxthormon är det viktigt att komma ihåg att toppen av dess utsöndring hos en frisk person uppträder på natten, och vid akromegali är denna topp frånvarande.

Diagnosen av akromegali bekräftas av resultaten av den instrumentella metoden för studien - strålning av skallen: en förstorad turkisk sadel kommer att visualiseras i bilden. För att se direkt hypofysadenomen ges patienten en beräkning eller magnetisk resonansbildning.

Vid patientens klagomål till försämring av synet föreskrivs han ett ögonläkarmottagande. Under undersökningen kommer den senare att hitta en inskränkning av de synfält som är karakteristiska för akromegali.

Om en patient har klagomål relaterade till ett specifikt internt organs patologi, föreskrivs ytterligare metoder för undersökning för honom individuellt.

Differentiell diagnos av misstänkt akromegali bör utföras med hypotyroidism och Pagets sjukdom.

Akromegali: orsaker, första tecken och generella symptom (foto), behandling

Acromegaly (från engelska akromegali) är en sjukdom som är förknippad med dysfunktion av hypofysens främre lob, åtföljd av patologisk utvidgning av lemmar, skalle, ansiktsdel.

Människor som lider av denna sjukdom, utåt väldigt annorlunda än en frisk person.

Akromegali orsakar produktion av ett alltför stort antal somatotropa hormoner (eller alternativt tillväxthormon). Växthormon (tillväxthormon) i människokroppen är ansvarig för förlängningen av skelettet i längd, är inblandad i att öka förbränningen av fett hos vuxna och förhindrar dess deponering och bidrar också till en ökning av blodglukos. Ansvarig för tillväxten av ben, brosk och bindväv i barnets kropp

Modern medicin har visat att en långsiktig ökning av somatotropin kan vara en förutsättning för tidig dödlighet orsakad av lung-, kardiovaskulära och onkologiska sjukdomar.

Akromegalysjukdomar drabbar människor mellan 20 och 50 år, när barnets fysiologiska tillväxt slutar, i sällsynta fall blir barn sjuk. Hos barn uppträder akromegali oftast av ökad tillväxt (gigantism).

Gigantism är den snabba tillväxten av skelettben hos barn. Förekomsten av akromegaloidegenskaper förekommer mycket sällan, eventuellt med överproduktion av hormonet somatotropin.

Efter 25 år, när benen redan är fullständigt bildade, i händelse av ökad utsöndring av tillväxthormon, kommer de organ som bruskvävnad dominerar först att genomgå förändringar. Förutom inre organ kommer ansiktsdelar också att öka. Sådana förändringar i ansiktsegenskaper kallas akromegaliskt ansikte.

Akromegalt ansikte är en patologisk förändring i ansiktsdrag, vars utseende orsakas av endokrina störningar. Kännetecknas av en ökning av utskjutande delar av ansiktet (näsa, haka, kindben).

De flesta forskare tror att förekomst av sjukdomen inte är beroende av kön, men det finns också de som indikerar att kvinnor har större mottaglighet för akromegali.

Skillnader acromegaly från gigantism?

Om akromegalysjukdomar, inte mycket är känt, har sjukdomen varit lite undersökt. Tidigare var symtomen på akromegali förvirrad med en sådan sjukdom som gigantism. Skillnaderna mellan dem ligger i det faktum att symptomen på gigantism i huvudsak observeras från ungdomar och kännetecknas av onormal linjär tillväxt. Och akromegali börjar utvecklas först efter en fysiologisk tillväxt av en person.

Vid gigantism finns det en snabb tillväxt av organ, speciellt benens skelett. Detta beror på det faktum att i tonåren i benen fortfarande finns bindväv från bruskceller (kondrocyter), på grund av vilken en integrerad del av skelettet växer jämnt i längd och bredd. Vid misstanke om gigantism kan du vanligtvis prata om en persons höjd överstiger 2 meter.

Orsaker till akromegali

Den främsta orsaken till akromegali är i de flesta fall en tumör, hypofysadena. Omedelbart är hypofysen själv belägen i den beniga utgrävningen av skallen, den här delen kallas också den turkiska sadeln.

Även sjukdomen kan utlösas av följande skäl:

  • tumörer, både godartade och maligna
  • huvudskada, centrala nervsystemet;
  • kroniska och akuta infektionssjukdomar (mässling, influensa, rubella och andra sjukdomar);
  • maligna tumörer i den vänstra frontdelen
  • syfilis;
  • medfödda abnormiteter
  • hypotalamus patologi
  • genetisk predisposition ökar risken för sjukdom om det finns fall av akromegali i släktet.

Om en person lider av olika infektionssjukdomar flera gånger om året, ökar risken för akromegali flera gånger. Det mesta av tillväxthormonet produceras på natten, så sömnlöshet och sömnstörning kan också vara drivkraften för utvecklingen av akromegali.

symptom

I de tidiga stadierna är förändringarna som orsakas av akromegali nästan omärkliga. Oftast kan det ta 5 till 10 år från sjukdomsuppkomsten till diagnosen. Hos barn är sjukdomens huvudsymptom en förändring i utseende, i ansiktsegenskaper, men det är inte tillåtet att göra en slutgiltig diagnos baserad endast på externa förändringar.

  • parestesi (en typ av känslighetsstörning);
  • apné (sluta andas)
  • smärta i hjärtat
  • huvudvärk;
  • rädsla för ljuset;
  • hörselskada
  • sömnstörning
  • svullnad i överkroppen och ansiktet;
  • överdriven svettning
  • smärta i lederna och ryggen
  • andfåddhet;
  • utvidgning av sköldkörteln, brott mot dess funktioner.

Externa förändringar orsakade av akromegali:

  • onormalt lång
  • ökning i händer, fötter (se bilden ovan);
  • utvidgning av delar av ansiktet (stor näsa, tunga förstorad i så stor utsträckning att spår av tänder förblir på den, stora käken sticker ut, luckor mellan tänder, hudveck på pannan, en förstorad nasolabialvikt);
  • röstbyte, hes och grovt;
  • seborré, och som ett resultat obehaglig lukt.

Vid akromegali förändras även de interna organen, skelettet deformeras, ryggraden är böjd, bröstet och inre organen blir större i storlek. Förändringar leder till dystrofi i musklerna, vilket leder till trötthet och generell impotens av kroppen. Patienter med akromegali ökar risken för tumörer i livmodern, sköldkörteln och matsmältningsorganen.

Steg av akromegali

Idag framhäver forskare 4 former av akromegali:

  1. Preakromegalic - den första fasen, symtomen är nästan frånvarande;
  2. Hypertrofisk - sjukdomens huvud tecken börjar dyka upp.
  3. Tumör - tumören börjar växa snabbt och påverka de närliggande nervändarna och organen;
  4. Kahekticheskaya - det svåraste steget.

När hormonella störningar hos kvinnor finns, misslyckas menstruationscykeln, menstruationen kan vara sällsynt eller försvinna helt. I sällsynta fall kan det finnas mjölksekretioner från bröstkörtlarna. Hos män minskar kraften eller sexuell lust försvinner helt. Både män och kvinnor har problem i den reproduktiva delen.

diagnostik

Om ovanstående symptom uppträder, ska du omedelbart kontakta en specialist. Akromegali diagnostiseras i ett blodprov för somatomedin-C-data. För att bestämma den exakta diagnosen är det nödvändigt att skicka följande prov:

  • allmänna blod- och urintester
  • biokemisk analys (till exempel för att avgöra om det finns kränkningar av hypofysen, gör ett test för glukos. Normalt om du ger en person att dricka ett glas vatten med socker minskar mängden hormon somatotropin i blodet. Men en patient med akromegali, nivån på detta hormon, oavsett yttre faktorer, blodet kommer att vara ständigt högt);
  • hos kvinnor, ultraljud av livmodern, äggstockar och endokrina körteler;
  • röntgen av huvudet, en del av skallen där hypofysen är belägen;
  • CT, MR, bestäm storleken på hypofysen, progression;
  • ögonundersökning för synnedgång
  • studera bilder under de senaste 5 åren, jämförelse av förändringar.

Med fördröjd sexuell utveckling, brist på menstruation hos kvinnor, impotens hos män, genomförs studier på mängden testosteron hos män, hos kvinnor - östrogen och progesteron.

Hos barn kan du upptäcka att ansiktsfunktionerna har blivit svagare, kroppen, händerna, är inte proportionella mot barnets tillväxt. Diagnosen av akromegali är inte endast baserad på externa förändringar, eftersom en ökning av kroppsdelar, ansikte, händer kan vara symtom på andra sjukdomar, såsom:

  • gigantism;
  • osteoartropati;
  • Pagets sjukdom.

Därför behövs ytterligare forskning.

Akromegali behandling

Terapeutiska åtgärder i akromegali är inriktade på att eliminera källan för somatotropisk hormonsekretion, vilket reducerar och eliminerar de kliniska symtomen på sjukdomen. Efter att ha minskat tillväxthormonet hos en patient kommer inte bara det allmänna välbefinnandet att förbättras, men också förväntad livslängd kommer att öka.

Akromegali behandling utförs på följande områden:

  • medicinering (droger);
  • strålmetod, gammastrålar;
  • drift.

Vilken av ovanstående metoder kommer att vara effektiv i varje fall, bara läkaren bestämmer.

Drogbehandling

När akromegalyspecialister föreskrivna läkemedel som undertrycker produktionen av tillväxthormon, såsom:

  • somatostatin, effektiv när de tidiga symptomen på sjukdomen uppträder;
  • dopaminagonister, verkar läkemedlets effekt att undertrycka tillväxthormon.

Eventuella biverkningar: diarré, illamående, buksmärta, flatulens.

Läkemedelsbehandling är endast effektiv i de tidiga skeden av sjukdomen.

Strålbehandling

Den första strålbehandling användes 1909 i Paris. Vanligtvis använder denna metod protonterapi och gammatbehandling. Gamma strålar bestrålar området där tumören är belägen. Men strålmetoden har en stor nackdel, normaliseringen av det somatotropa hormonet kommer bara efter mer än 5 år. Därför används denna metod i extrema fall, om operationen och drogerna inte gav det rätta resultatet. Att kontraindikera strålterapi kan vara:

  • Förekomsten av en "tom turkisk sadel";
  • närheten av adenomen till de optiska nerverna.

kirurgi

Kirurgi, vid behandling av akromegali, anses vara den mest effektiva.

Om adenom har nått en stor storlek, kommer medicinsk behandling att vara ineffektiv, i så fall är det inte möjligt att utan kirurgisk ingrepp. Avlägsnande av tumören utförs genom endoskopisk teknik. Indikation för operation är en snabb försämring av synen, vilket indikerar den snabba utvecklingen av sjukdomen.

Kirurgisk ingrepp är effektiv för små adenom. För stora hypofysörer är ett återfall möjligt. Andelen framgångsrik behandling, i detta fall, är extremt liten. Med gigantiska tumörstorlekar utförs operationen i två steg, med flera månader mellan operationerna. Framgången av operationen beror på en neurosurgeons erfarenhet. Efter operationen är det extremt ovanligt att komplikationer som meningit, synnedgång är möjliga och döden är möjlig.

Akromegali under graviditeten

I världspraxis finns det fall av en gynnsam graviditet under sjukdomsperioden, liksom hos de kvinnor som tog octreotid före graviditeten. Men det finns risk för en upprepad ökning av det somatotropa hormonet. Därför bör en kvinna under graviditeten vara under konstant övervakning av en läkare.

Prognos för patienten

Förbättring av patientens tillstånd beror på tidig upptäckt av sjukdomen och utnämning av rätt behandling. Om sjukdomen får drivas, fortskrider sjukdomen, risken för en malaktig tumör ökar, och döden är möjlig. Minskad livslängd, de flesta fallen lever inte till 60 år.

En eventuell behandling av akromegali kommer inte att vara mycket effektiv utan att följa en riktig diet och en riktig livsstil. Det är tillrådligt att använda så många livsmedel som är rika på kalcium, för att stärka benen. Produkter som innehåller östrogen kan undertrycka produktionen av somatotropiskt hormon.

förebyggande

För att skydda dig mot en sådan hemsk sjukdom som akromegali måste du utföra följande förebyggande åtgärder:

  • Undvik traumatisk hjärnskada.
  • behandla infektioner i nasofarynx i tid
  • ät ordentligt och fullt
  • regelbundna besök på läkaren vid de första tecknen, kontakta en endokrinolog.

Men efterlevnaden av alla ovannämnda förebyggande åtgärder ger inte 100% garanti för skydd mot akromegali.

Personligheter med akromegali

Bland de kända, offentliga människorna finns det en hel del bärare av sjukdomens akromegali. Trots detta är de framgångsrika, arbetar, gör vad de älskar.

Ett bra exempel på akromegali är bosatt i Turkiet Sultan Kosen. Höjden är 2,51 cm. Den högsta personen i världen bodde 1918-1940. Hans höjd - 2,88 cm

Fyodor Makhnov föddes 1875 i det ryska imperiet, hans höjd var 285 cm, han vägde 182 kg, fotlängden var 51 cm, hans palm var 31 cm. Han dog vid 34 års ålder, förmodligen från lungsjukdom.

Basketballspelare med akromegali:

  • Cheno-Irgush basketspelare, medlem av Sovjetunionen Uvais Akhtaev, hans höjd är 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, sovjetisk basketspelare med en tillväxt på 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan är en idrottare från Rumänien med en höjd av 231 cm;

Många kända idrottsmän är bärare av akromegali. Bland dem är:

  • Brasiliansk kampsportfighter Antonio Silva. Antonio har en stor haka och fötter.
  • Andre Giant är en känd brottare, med en tillväxt på 2,24 cm var hans vikt 240 kg.
  • Amerikansk skådespelare Richard Keel hans höjd -218 cm;
  • TV-presentatörer franska tvillingar av ryskt ursprung Bogdanov;
  • Amerikansk skådespelare Matthew McGrory hans höjd var -229 cm
  • Big Show skådespelare och brottare med en tillväxt på 2,13 cm;
  • Stor Kali vars höjd är 2,16 cm.

Den mest kända patienten med acromegalia är den berömda franska kämparen, världsmästare Maurice Tiyet. På grund av sjukdomsframsteg kunde Maurice inte uppfylla sin dröm om att bli advokat. Få människor vet, men det är Maurice som är prototypen av tecknadskaraktären Shrek.

I Ryssland är den mest kända bäraren av akromegali en professionell boxare och politiker Nikolay Valuev. På en gång hade han operation för att ta bort en hypofysör.

akromegali

Akromegali är en patologisk ökning av vissa delar av kroppen, förknippad med en ökad produktion av det somatotropa hormonet (tillväxthormon) i den främre hypofysen som ett resultat av dess tumörskada. Den förekommer hos vuxna och manifesteras förgrovning av ansiktsdrag (näsa, öron, läppar, käke), en ökning i fötter och händer, konstant huvudvärk och smärta i lederna, brott mot sexuella och reproduktiva funktioner hos både män och kvinnor. Förhöjda nivåer av tillväxthormon i blodet orsakar tidig dödlighet från cancer, lung-, kardiovaskulära sjukdomar.

akromegali

Akromegali är en patologisk ökning av vissa delar av kroppen, förknippad med en ökad produktion av det somatotropa hormonet (tillväxthormon) i den främre hypofysen som ett resultat av dess tumörskada. Den förekommer hos vuxna och manifesteras förgrovning av ansiktsdrag (näsa, öron, läppar, käke), en ökning i fötter och händer, konstant huvudvärk och smärta i lederna, brott mot sexuella och reproduktiva funktioner hos både män och kvinnor. Förhöjda nivåer av tillväxthormon i blodet orsakar tidig dödlighet från cancer, lung-, kardiovaskulära sjukdomar.

Akromegali börjar utvecklas efter att tillväxten har upphört. Gradvis ökar symtomen över en lång period, och det finns förändringar i utseendet. I genomsnitt diagnostiseras akromegali efter 7 år från sjukdomsuppkomsten. Sjukdomen finns lika bland kvinnor och män, mestadels i åldern 40-60 år. Akromegali är en sällsynt endokrin patologi och observeras hos 40 personer per 1 miljon av befolkningen.

Mekanism för utveckling och orsaker till akromegali

Somatotrop hormonsekretion (somatotropin, tillväxthormon) utförs av hypofysen. I barndomen styr det somatotropa hormonet bildandet av det muskuloskeletala skelettet och den linjära tillväxten, medan den hos vuxna kontrollerar kolhydrat, fett, vatten-saltmetabolism. Tillväxthormonsekretion regleras av hypothalamus, som producerar speciella neurosecretes: somatoliberin (stimulerar GH-produktion) och somatostatin (hämmar GH-produktion).

Normalt fluktueras innehållet av somatotropin i blodet under dagen och når sitt maximala tidigt på morgonen. Hos patienter med akromegali finns inte bara en ökning av GH-koncentrationen i blodet utan även en störning av normal sekretion. Av olika anledningar är cellerna i den främre hypofysen inte föremål för hypothalamusens reglerande inflytande och börjar aktivt proliferera. Spridningen av hypofysceller leder till förekomsten av ett benignt glandulärt tumör - hypofysadenom, som kraftigt producerar somatotropin. Adenomets storlek kan nå flera centimeter och överstiga körkroppens storlek, klämma och förstöra normala hypofysceller.

Hos 45% av patienterna med akromegali produceras endast somatotropin i hypofysörer, i 30% producerar de dessutom prolaktin, i de återstående 25%, dessutom utsöndrar de luteiniserande, follikelstimulerande, sköldkörtelstimulerande hormoner, A-subenhet. I 99% av hypofysen adenom är orsaken till akromegali. De faktorer som orsakar utvecklingen av hypofysadenom är craniocerebrala skador, hypotalamumörer, kronisk inflammation i bihålorna (bihåleinflammation). En viss roll i utvecklingen av akromegali ges till ärftlighet, eftersom sjukdomen oftare ses hos släktingar.

I barndomen och tonåren mot bakgrund av fortsatt tillväxt orsakar kronisk hypersekretion av GH gigantism, som kännetecknas av en överdriven, men relativt proportionell ökning av ben, organ och mjukvävnader. Med slutförandet av den fysiologiska tillväxten och benen i benen utvecklas kränkningar av typen av akromegali - oproportionerlig förtjockning av benen, en ökning av de inre organen och karakteristiska metaboliska störningar. Akromegali orsakar hypertrofi av parankyma och stroma i de inre organen: hjärta, lungor, bukspottkörtel, lever, mjälte, tarmar. Spridningen av bindväv leder till sklerotiska förändringar i dessa organ, ökar risken för att utveckla godartade och maligna tumörer, inklusive endokrina.

Steg av akromegali

Acromegaly kännetecknas av en lång, långsiktig kurs. Beroende på svårighetsgraden av symtom vid utvecklingen av akromegali finns det flera steg:

  • Förekomst av preakromegali - initiala, milda tecken på sjukdomen uppträder. I detta skede diagnostiseras akromegali sällan, enbart på grundval av indikatorer på nivået av somatotropiskt hormon i blodet och CT-skanningsdata i hjärnan.
  • Hypertrofisk scen - uttalade symptom på akromegali observeras.
  • Tumörstadiet - symtomen på kompression av de närliggande delarna av hjärnan (ökat intrakraniellt tryck, nerv- och ögonskador) kommer fram.
  • Steg av kakexi - utmattning som resultat av akromegali.

Symptom på akromegali

Manifestationer av akromegali kan bero på ett överskott av somatotropin eller exponering av hypofysadenomen i de optiska nerverna och närliggande hjärnstrukturer.

Överskottet tillväxthormon orsakar karakteristiska förändringar utseende av patienter med akromegali: en ökning av underkäken, kindbenen, panna, hypertrofi av läppar, näsa, öron, vilket leder till en förgrovning av ansiktsdrag. Med en ökning av mandeln finns det en divergens mellan de interdentala utrymmena och en förändring i biten. Det finns en ökning i tungan (macroglossia), på vilken tänder markeras. På grund av hypertrofi i tungan, struphuvudet och vokalbandet ändras rösten - den blir låg och hes. Förändringar i utseende med akromegali förekommer gradvis, omärkligt för patienten. Det är en förtjockning av fingrarna, en ökning av skallen, fötterna och händerna, så att patienten tvingas köpa hattar, skor och handskar flera storlekar större än tidigare.

Med akromegali uppstår skelettdeformitet: ryggraden är böjd, ryggkorget ökar i anteroposteriorstorlek, förvärvar en fatform, de interkostala utrymmena breddas. Den utvecklande hypertrofi i bind- och broskvävnaderna orsakar deformation och begränsning av gemensam rörlighet, artralgi.

Akromegali orsakar överdriven svettning och sebaceous utsöndring, på grund av ökad antal och ökad aktivitet hos svett- och talgkörtlarna. Hudet hos akromegalipatienter är tjockt, förtjockat och uppsamlat i djupa veck, speciellt i hårbotten.

Med akromegali finns en ökning av musklerna och inre organens (hjärta, lever, njurar) med en gradvis ökad dystrofi av muskelfibrer. Patienterna börjar oroa sig för svaghet, trötthet, en progressiv minskning av effektiviteten. Myokard hypertrofi utvecklas, som sedan ersätts med myokardiodystrofi och ökande hjärtsvikt. En tredjedel av patienterna med akromegali har arteriell hypertension och nästan 90% utvecklar sömnapnosyndrom associerat med hypertrofi hos mjuka vävnader i övre luftvägarna och nedsatt funktion av andningscentret.

När akromegali lider av sexuell funktion. De flesta kvinnor med ett överskott av prolaktin och gonadotropin brist utvecklar oregelbunden menstruation och infertilitet, det finns galaktorré - Utsläpp från bröstvårtan mjölk, inte orsakas av graviditet och förlossning. Hos 30% av männen är det en minskning av sexuell styrka. Hyposekretion av antidiuretiskt hormon vid akromegali manifesteras av utvecklingen av diabetes insipidus.

Som hypofystumör och kompression av nerver och vävnader uppstår ökat intrakraniellt tryck, fotofobi, dubbelseende, i kinderna och i pannan smärta, yrsel, kräkningar, förlust av hörsel och lukt, lem domningar. Hos patienter med akromegali ökar risken för att utveckla tumörer i sköldkörteln, organ i mag-tarmkanalen, livmodern.

Akromegali komplikationer

Förloppet av akromegali följer med utvecklingen av komplikationer från praktiskt taget alla organ. Hjärthypertrofi, myokardiodystrofi, arteriell hypertoni och hjärtsvikt uppträder oftast hos patienter med akromegali. Mer än en tredjedel av patienterna utvecklar diabetes mellitus, leverdystrofi och lungemfysem observeras.

Hyperproduktion av tillväxtfaktorer i akromegali leder till utvecklingen av tumörer av olika organ, både godartade och maligna. Akromegali ofta tillsammans med diffus eller nodulär struma, fibrocystisk bröstsjukdom, adenomatös adrenal hyperplasi, polycystiskt ovariesyndrom, myom, polyper i tarmen. Den utvecklande hypofysinsufficiensen (panhypopituitarism) orsakas av kompression och förstöring av hypofysen av en tumör.

Akromegaliediagnos

I senare skeden (efter 5-6 år från sjukdomsuppkomsten) kan akromegali misstänkas på grund av en ökning av kroppsdelar och andra yttre tecken som ses under undersökningen. I sådana fall skickas patienten till endokrinologen för samråd och testning för laboratoriediagnos.

De viktigaste laboratoriekriterierna för diagnos av akromegali är bestämning av blodnivåer:

  • somatotrop hormon på morgonen och efter testet med glukos;
  • IGF I - insulinliknande tillväxtfaktor.

Ökad nivå av tillväxthormon bestäms hos nästan alla patienter med akromegali. Oral analys med glukosbelastning med akromegali innebär att man bestämmer GHs initialvärde och sedan efter glukos - om en halvtimme, en timme, 1,5 och 2 timmar. Normalt, efter att ha tagit glukos, minskas nivån av somatotropiskt hormon, och med den aktiva fasen av akromegali, tvärtom ses dess ökning. Genomförande av glukostoleransprov är särskilt informativ i händelse av en måttlig ökning av GH-nivån eller dess normala värden. Även test med glukosbelastning används för att bedöma effektiviteten av behandlingen av akromegali.

Tillväxthormon verkar på kroppen genom insulinliknande tillväxtfaktorer (IGF). Plasmakoncentrationen av IGF I reflekterar den totala frisättningen av GH på en dag. Ökningen av IGF I i blodet hos en vuxen indikerar direkt utvecklingen av akromegali.

Oftalmologisk undersökning av patienter med akromegali har markerat förminskning av de visuella fälten, eftersom anatomiskt visuella vägar ligger i hjärnan bredvid hypofysen. När strålning av skallen avslöjade en ökning av storleken på den turkiska sadeln, där hypofysen befinner sig. För visualisering av en hypofysör, utförs datoriserad diagnostik och MR-av hjärnan. Dessutom undersöks patienter med akromegali för att identifiera olika komplikationer: intestinal polyposis, diabetes mellitus, multinodulär goiter, etc.

Akromegali behandling

I akromegali är huvudsyftet med behandlingen att uppnå remission av sjukdomen genom att eliminera hypersekretionen av somatotropin och normalisera koncentrationen av IGF I. Modern endokrinologi använder medicinska, kirurgiska, strålning och kombinerade metoder för behandling av akromegali.

För att normalisera nivån av somatotropin i blodet föreskrivs användningen av somatostatinanaloger - hypothalamus neurosekret, som undertrycker sekretionen av tillväxthormon (oktreotid, lanreotid). När akromegali visar utnämningen av könshormoner, dopaminagonister (bromokriptin, cabergolin). Därefter utförs vanligtvis en enda gamma- eller strålterapi på hypofysområdet.

Vid akromegali är kirurgisk avlägsnande av tumören vid basen av skallen genom sphenoidbenet mest effektivt. Med små adenom efter operationen har 85% av patienterna normaliserat somatotropinnivåer och upprepad remission av sjukdomen. Med en signifikant storlek av tumören når procentsatsen av botemedel i resultatet av den första operationen 30%. Dödligheten i den kirurgiska behandlingen av akromegali är från 0,2 till 5%.

Prognos och förebyggande av akromegali

Brist på behandling av akromegali leder till funktionshinder hos patienter med aktiv och arbetsför ålder, ökar risken för för tidig dödlighet. Acromegaly minskar livslängden: 90% av patienterna lever inte i 60 år. Död sker vanligtvis som ett resultat av hjärt-kärlsjukdom. Resultaten av kirurgisk behandling av akromegali är bättre med små adenom. För stora hypofys tumörer ökar frekvensen av deras återfall kraftigt.

För förebyggande av akromegali bör huvudskador undvikas, sanitiseras kroniska foci vid nasofarynxinfektion. Tidig upptäckt av akromegali och normalisering av tillväxthormonnivåer undviker komplikationer och orsakar en stabil remission av sjukdomen.

Ytterligare Artiklar Om Sköldkörteln

För en person med en absolut brist på hormoninsulin är syftet med behandlingen att uppnå närmaste repetition av naturlig utsöndring, både grundläggande och stimulerad.

Arbetet hos mänskliga inre organ regleras av hormonsystemet, vilket är en extremt tunn struktur. Den minsta förändringen i funktionen leder till allvarliga störningar i hela människokroppens aktivitet.

Patologiska förändringar i sköldkörteln. Basedows sjukdom är en giftig goiter som kännetecknas av en förstorad sköldkörtel. Etiologin hos sjukdomen kännetecknas av brist på jod i människokroppen.