Huvud / Hypoplasi

Orsaker och metoder för att behandla gigantism

Gigantism avser sjukdomar i det endokrina systemet och kännetecknas av patologiskt hög tillväxt: mer än 2 m hos män och 1,9 m hos kvinnor. Det bör inte förväxlas med genetiskt bestämd hög tillväxt, som inte har någon historia av nedsatt organ för inre utsöndring.

Denna patologi uppstår på grund av överdriven produktion av tillväxthormon (somatotropin), som produceras av den främre hypofysen. Manifestationer av gigantism är redan märkbara i barndomen.

De viktigaste diagnostiska metoderna, utöver yttre tecken, är en analys för att bestämma nivån av tillväxthormon (somatotropiskt hormon) i blodet, vilket med gigantism överstiger normen.

Klassificering av gigantism

Det bör noteras att denna patologi hos det endokrina systemet är vanligare hos män (1-3 fall per 1000 personer). Gigantism eller hypofysgigantism är förknippad med nedsatt hypofysaktivitet på grund av olika orsaker.

Patologi klassificeras enligt följande:

  • akromegalisk - med levande manifestationer av akromegali (patologisk tillväxt av vissa organ);
  • splanchnomegalical (gigantism av inre organ) - en ökning av massa och storlek på inre organ
  • eunuchism kännetecknas av oproportionerlig tillväxt av lemmar och leder, brist på sekundära sexuella egenskaper, hypogonadism (hypofunktion eller fullständigt upphörande av könkörtlarna);
  • sann proportional tillväxt av hela kroppen, där det inte finns några patologier i den fysiologiska och mentala planen;
  • partiell gigantism (delvis eller lokalt) kännetecknas av den patologiska tillväxten av vissa delar av kroppen;
  • halv - med denna typ av patologi utvecklas en del av kroppen intensivt;
  • cerebral åtföljs av en överträdelse av intellektuella förmågor på grund av organisk hjärnskada.

Varje typ av gigantism har sina egna skäl. Men en annan viktig roll spelas av receptorns individuella känslighet för det producerade tillväxthormonet. Också i barndomen finns det ofta en sådan patologi som hypofysnanism (dvärgism), som är associerad med samma GH, men redan med sin otillräckliga syntes.

Dvärg och gigantism är två sjukdomar som orsakas av hypofysens patologi.

Möjliga orsaker till patologi

Orsakerna till gigantism är mycket olika, eftersom sjukdomen kan utvecklas i alla åldrar. Bland de mest troliga och mest studerade är följande:

  • inflammatoriska lesioner i hypofysen, som utvecklas som komplikationer från influensa, meningit, encefalit, meningoencefalit, araknoidit;
  • allvarlig förgiftning av giftiga ämnen som verkar på hypofysen, i strid med dess funktioner
  • tumörprocesser med olika lokaliseringar i hypofysen eller hypofysen;
  • huvudskador, ibland även milda;
  • låg känslighet av epifysalt brosk till könshormoner. Denna sjukdom har ofta genetiska rötter. Vid slutet av puberteten stänger tillväxtzonerna inte och förbli känsliga för det somatotropa hormonet.

Lokal gigantism utvecklas oftast som ett resultat av tumörprocesser i hypofysen. Det kan också associeras med icke-stängning av tillväxtzoner i vissa delar av kroppen.

Manifestation av sjukdomen

Symtomen på gigantism kan delas upp i flera grupper. Denna villkorliga separation är associerad med tiden för patologiutveckling, dess orsaker och typ.

Det är svårt att inte märka de yttre tecknen, eftersom utseendet på en person varierar kraftigt. Vissa delar av kroppen kan vara oproportionerligt framstående. Hos vuxna finns det ofta förändringar i ansiktet - ökar läpparna, ögonbrynen, kindbenen eller hakan.

Gigantism hos barn blir speciellt märkbar under intensiv tillväxt (8-15 år). Det förekommer en oproportionerlig ökning av fötter och händer. Andra symptom är närvarande:

  • syn och minne är nedsatta på grund av exponering för motsvarande centra i hjärnan;
  • allvarlig yrsel, vilket förklaras av det faktum att med gigantism växer alla inre organ, skelett och muskler intensivt. Men processen påverkar sällan hjärtat, som inte klarar av den normala blodtillförseln hos den stora kroppen.
  • Det finns snabb allmän utmattning, även utan stress.
  • prestanda minskar, eftersom uppmärksamhetskoncentration och informationsassimileringsprocesser minskar
  • lemmar växer mycket snabbt, vilket åtföljs av smärtsamma känslor i ben och muskler och i lederna;
  • muskelstyrkan ökar till en viss punkt, börjar då att plummet.

Akromegalisk gigantism har följande symtom:

  • bäcken i bäckenet och bröstet (i synnerhet båren) blir tjockare och deformerade;
  • ökar storlek på fötter och händer;
  • ögonbrynen och underkäken blir större;
  • På grund av ökningen av skallen i skallen uppträder stora luckor mellan tänderna.
  • öron, näsa, läppar och tunga ökade betydligt i storlek;
  • röstens timbre minskas betydligt.

Funktioner i fysiologin hos interna organ

Sjukdomarna i inre organ och system som är förknippade med hormonella störningar och kroppens tillväxt eller dess individuella delar kombineras också med gigantismens sjukdom. Det kommer att finnas symtom som är inneboende i andra kroniska patologier:

  • i händelse av socker eller diabetes insipidus, är patienten mycket törstig, antalet urinering och volymen av urin ökar;
  • hypofunktion i sköldkörteln kan orsaka bradykardi, viktökning, brist eller aptitförlust, smakförändringar, svullnad i benen och ansiktet;
  • hyperfunktion i sköldkörteln kommer att orsaka takykardi, viktminskning på bakgrund av ökad aptit
  • amenorré (störningar i månadscykeln eller fullständig frånvaro av menstruation), som påverkar kvinnornas reproduktiva funktioner;
  • minskad libido eller impotens hos män, medan de externa och interna genitala organen kan avvika från normen i storlek, både större och mindre;
  • manlig och kvinnlig infertilitet.

Fotoet av gigantism kommer att bidra till att förstå vad utseendet hos en person med en sådan patologi är.

Diagnostiska metoder

Som regel kan diagnosen göras i patientens utseende. Men för att bestämma orsaken till patologin används följande diagnostiska metoder:

  • Röntgenundersökning av skallen för undersökning av den turkiska sadeln. Detta är en depression i skallen där hypofysen är belägen;
  • Röntgen av händer eller fötter - utförs för att bestämma åldern hos benen i jämförelse med patientens faktiska ålder
  • MR i hjärnan utförs för att bestämma hypofysens arbete och närvaron av tumörer i den;
  • undersöker fundus i ögat.

Dessutom föreskrivs ett blodprov för att bestämma graden av GH, vilket kommer att vara en grundläggande faktor vid valet av behandling.

Alla dessa metoder gör det möjligt att bestämma typen av patologi och planera behandlingen.

Behandling av sjukdomen och möjliga komplikationer

Gigantism har flera allmänt accepterade behandlingsprotokoll, som beror på hur allvarliga processerna är, orsakerna till patologin, dess typ och förekomsten av samtidiga sjukdomar (detta fenomen uppträder i nästan 100% av fallen).

Det finns tre typer av behandling: konservativ (läkemedel), strålning, kirurgisk. Alla har rätt att existera och deras tydliga bevis.

Om möjligt föreskrivs konservativa behandlingsdroger:

  • tillväxthormonantagonister som hämmar sin produktion. Drogerintag bör vara lång, ofta livslångt, eftersom stopp av intaget kan provocera gigantismens progression igen;
  • könshormoner för att öka deras inverkan på nedläggningen av tillväxtzoner;
  • droger för behandling av associerade sjukdomar.

Strålningsterapi används för att behandla tumörprocesser i hypofysen. Använda röntgen- och gammastrålar.

Kirurgisk behandling används vid detektering av hypofysörer som inte är mottagliga för strålbehandling. Också för eliminering av yttre manifestationer rekommenderas att hålla plast.

Bland komplikationerna är följande:

  • socker och diabetes insipidus;
  • dystrofiska sjukdomar i det kardiovaskulära systemet;
  • patologi i lever och gallvägar;
  • störningar av organen av inre utsöndring;
  • högt blodtryck (hypertoni);
  • emfysem;
  • infertilitet.

Den vanligaste komplikationen för obehandlad gigantism är akromegali, vilket är svårt att behandla.

prognoser

Med tidig adekvat behandling är prognosen för livet ganska fördelaktig. Det finns dock ingen fullständig botemedel. Patienter har nästan hela sitt liv att ta droger som undertrycker produktionen av GH.

Som regel är alla drabbade av gigantism fruktlösa. Fram till de äldre överlever de sällan, dör av komplikationerna och progressionen av comorbiditeter, som i denna situation är svåra att behandla.

I barndomen, när föräldrar märkte att deras barn började skilja sig från sina kamrater i utseende, beteende, akademisk prestanda och andra tecken, är de skyldiga att omedelbart konsultera en specialist för att identifiera sjukdomen i tid och börja behandling. Annars börjar alla funktioner brytas och många patologier kommer att gå med, vilket kan undvikas under tonåren.

gigantism

Gigantism - patologisk höghet på grund av överdriven produktion av tillväxthormon (somatotropiskt hormon) i den främre hypofysen och manifesteras redan i barndomen. Det finns en höjdökning över 2 m, disproportionen av kroppsbyggnad med en överväldigande förlängning av benen, medan huvudet verkar väldigt litet. Patienter har en störning av fysiskt och psykiskt tillstånd, sexuell funktion. Med gigantism är arbetsförmågan begränsad, risken för infertilitet är hög. Det viktigaste diagnostiska kriteriet för gigantism utöver den ljusa kliniska bilden är identifieringen av ökad GH i blodet.

gigantism

Gigantism (eller makrosomi) utvecklas hos barn med ofullständiga skelettföreningsprocesser, är vanligare hos manliga ungdomar, bestäms vid 9-13 år och utvecklas under hela perioden med fysiologisk tillväxt. Med gigantism är barnets tillväxthastighet och hans prestation mycket högre än den anatomiska och fysiologiska graden, och i slutet av puberteten når mer än 1,9 m hos kvinnor och 2 m hos män, samtidigt som en relativt proportionell kroppsbyggnad upprätthålls. Förekomsten av gigantism varierar från 1 till 3 fall per 1000 population.

Föräldrar till patienter som lider av denna patologi, vanligtvis normal tillväxt. Gigantism bör differentieras från ärftlig lång.

Klassificering av gigantism

Modern endokrinologi identifierar följande alternativ för utvecklingen av gigantism:

  • Akromegalisk - gigantism med tecken på akromegali;
  • splanchnomegali eller gigantism hos inre organ - åtföljd av en ökning av interna organens storlek och massa;
  • eunukoid - gigantism hos patienter med hypogonadism (hypofunktion eller fullständigt upphörande av sexkörtlarna), manifesterade oproportionerligt långsträckta extremiteter, öppna områden av tillväxt i lederna, frånvaron av sekundära sexuella egenskaper;
  • sant - kännetecknas av en proportionell ökning av kroppsstorlek och avsaknaden av avvikelser från de fysiologiska och mentala funktionerna;
  • partiell eller partiell - gigantism med en ökning av enskilda delar av kroppen;
  • halvgigantism, åtföljd av en ökning i hälften av kroppen;
  • cerebral gigantism orsakad av organisk hjärnskada och åtföljd av ett brott mot intelligens.

Anledningar gigantism

Gigantism och akromegali är två åldersrelaterade variationer av samma patologiska processer: hyperplasi och hyperfunktion hos hypofyscellerna, som producerar somatotropiskt hormon (tillväxthormon). Ökad sekretion av tillväxthormon kan observeras med hypofysenes lesioner som följd av glandulära tumörer (hypofysadenom), förgiftning, neuroinfektioner (encefalit, hjärnhinneinflammation, meningoencefalit) och hjärnskador.

Ofta är orsaken till gigantism en minskning av känsligheten hos epifysbrusk, vilket ger förlängning av ben i längd till effekterna av könshormoner. Som ett resultat behåller benen förmågan att öka i längd under en lång tid, även i postpubertalperioden. Hypersekretion av somatotropin efter stängning av bentillväxtzoner och fullbordandet av skelettförening leder till akromegali.

Gigantiska symptom

Hoppet i att öka kroppens längd när gigantism uppstår i 10-15 år. Patienterna kännetecknas av hög tillväxt och dess ökningsgrad, klagar av utmattning och svaghet, yrsel, huvudvärk, suddig syn, smärta i leder och ben. Minskat minne och prestanda leder till dålig skolprestanda. Gigantism kännetecknas av hormonella störningar, mental och sexuell dysfunktion (infantilism). Hos kvinnor med gigantism utvecklas primär amenorré eller tidigt upphörande av menstruationsfunktionen, infertilitet hos män utvecklas hypogonadism. Andra hormonella manifestationer av gigantism är diabetes insipidus, hypo- eller hypertyreoidism och diabetes mellitus. En ökning av muskelstyrkan noteras först, följt av muskelsvaghet och asteni.

Med gigantism kan arteriell hypertension, myokarddystrofi, hjärtsvikt, lungemfysem, leverdystrofa förändringar, infertilitet, diabetes mellitus och störningar i sköldkörtelfunktionen utvecklas.

Diagnostik av gigantism

Diagnosen av gigantism fastställs på grundval av en extern undersökning av patienten, resultaten av laboratorie-, radiologiska, neurologiska och oftalmologiska undersökningar. När gigantismlaboratoriet bestäms av det höga innehållet av tillväxthormon i blodet.

För att identifiera hypofys tumörer, utförs röntgens röntgen, CT-skanning och MR-strålning. I närvaro av hypofysadenom bestäms en förstorad turkisk sadel (hypofysbädd). Händer radiografiska visar skillnader mellan ben och passåldern. En oftalmologisk undersökning av patienter med gigantism avslöjar en begränsning av de visuella fälten, stagnation i fundusen.

Cure gigantism

Principerna för behandling av gigantism liknar behandlingen av akromegali. Somatostatinanaloger används för att normalisera nivån av tillväxthormon med gigantism, för snabbare stängning av bentillväxtzoner - könshormoner. Den etiologiska behandlingen av gigantism i hypofysadenom innefattar användning av strålterapi eller deras kirurgiska avlägsnande i kombination med läkemedelsstöd för dopaminagonister.

När det gäller eunukoid typ av gigantism syftar behandlingen till att eliminera sexuell infantilism, påskynda skelettförening och stoppa dess ytterligare tillväxt. Behandling av partiell gigantism innefattar ortopedisk korrigering med hjälp av plastikkirurgi. Den kombinerade behandlingen av gigantism, som används av endokrinologer, kombinerar hormonell och strålbehandling och möjliggör uppnå positiva resultat hos ett betydande antal patienter.

Förutsägelse och förebyggande av gigantism

Med adekvat terapi av gigantism är prognosen för livet relativt fördelaktig. Många patienter lever dock inte i ålderdom och dör av komplikationerna av sjukdomen. De flesta patienter som lider av gigantism är infertila, deras arbetsförmåga minskar kraftigt.

Bekymmer föräldrarna bör orsaka en kraftig, betydande ökning av barnets tillväxt under puberteten jämfört med sina kamrater. Tidig medicinsk intervention kommer att förhindra komplikationer.

gigantism

Termen "gigantism" avser ett tillstånd som uppstår vid ökad produktion av tillväxthormon i kroppen, somatotropin, kännetecknad av en överdriven tillväxt av en person (vanligtvis över 2 meter). I denna sjukdom ökar torsolen, benen och huvudet nästan i proportion; det finns också störningar i reproduktionsorganen och centrala nervsystemet.

Gigantism är en sjukdom som utvecklas hos barn och ungdomar när tillväxtzoner på ben som är känsliga för tillväxthormon är fortfarande öppna. Om en viss produktion av somatotropin av någon anledning uppstod efter slutet av en persons tillväxt, börjar bara vissa delar av hans ben växa. Detta tillstånd kallas akromegali.

Gigantism har olika orsaker, och symtomen på sjukdomen är ganska desamma. Behandlingen av gigantism kan vara både konservativ och operationell.

Typer av sjukdom

Gigantism och hypofysgigantism är synonymt. Sjukdomen utvecklas på grund av ökad produktion av somatotropin i hypofysen - en av de främsta endokrina organen i kranialhålan och associerad med hjärnan.

Enligt typen av överträdelser, vilket leder till hypersekretion av tillväxthormon finns det sådana typer av gigantism:

  1. Sant: alla kroppsstorlekar ökar i proportion det finns inga kränkningar av nervsystemet och inre organens funktioner.
  2. Akromegalisk gigantism: kroppen, ansiktet och lemmarna växer, medan vissa delar av benen (vanligtvis ögonbrynen, främre knölar, händer och fötter) ökar i storlek mer än andra.
  3. Eunukoidgigantism utvecklas vid överträdelser av syntesen av könshormoner, vilket uppenbaras hos människor genom en minskning eller upphörande av genitalernas normala funktion. Om mot denna bakgrund också ökar produktionen av tillväxthormon, då hos människor:
  • sekundära sexuella egenskaper försvinner (ingen könsspecifik expansion och sammandragning av ben, kroppshår, fettavsättning, rösttid)
  • tillväxtområden i lederna är öppna;
  • extremiteter förlängda oproportionerligt.
  1. Cerebral gigantism uppenbaras inte bara av långvarig men också av försämrad intelligens. Sjukdomen utvecklas på grund av hjärnskador, vilket också påverkar hypofysens struktur.
  2. Delvis gigantism: endast separata delar av kroppens ökning.
  3. Splanchnomegaly - i ökningen av inre organ.
  4. Halvgigantism: i storlek ökar endast hälften av kroppen.

Vilken gigantism kommer att utvecklas hos människor beror inte så mycket på orsaken till sjukdomen, utan på de individuella egenskaperna hos receptorerna för det somatotropa hormonet.

Varför sjukdomen utvecklas

Du kan lista följande orsaker till gigantism:

  1. Den inflammatoriska processen i hypofysen som orsakas av virus (oftast influensavirus), bakterier eller svampar, vilket var en komplikation av meningit eller meningoencefalit.
  2. Förgiftning giftig mot hypofyser.
  3. Hypofysörer.
  4. Traumatisk hjärnskada.
  5. Minska (oftast på grund av genetiska skäl) känsligheten av receptorer som ligger i epifysen av de långa rörformiga benen till könshormoner. Som en följd, i slutet av pubertetsperioden för en person stänger inte benstillningszonerna, men fortsätter att uppleva tillväxthormon och växa.

Hur är sjukdomen manifesterad

En sådan sjukdom som gigantism, det är svårt att inte märka, för när det förändrar utseendet hos en person. Vanligtvis uppträder en stark tillväxt i åldern 8-15 år, då konturerna i ansiktet också gradvis kan förändras, eller en snabbare tillväxt av fötterna och händerna kan observeras. Även gigantism hos barn har andra symtom:

  • suddig syn;
  • yrsel, eftersom sjukdomen orsakar ungefär samma tillväxt av alla inre organ, förutom hjärtat, som inte har tid att säkerställa en normal blodtillförsel till en oproportionerligt stor kropp;
  • trötthet;
  • minnesbrist
  • huvudvärk;
  • smärtor i snabbt växande lemmar och leder mellan dem
  • Först ökar styrkan i musklerna, då med progressiv bentillväxt minskar.

Symptom på gigantism av den akromegaliska typen: Snabbare tillväxt av separata delar av kroppen förenar ovanstående tecken:

  • bäckenets och benens ben är förtjockade;
  • händer och fötter blir större
  • superciliary bågar och en lägre käft ökning;
  • stora luckor förekommer mellan tänderna;
  • tungan, öronen, näsan och läpparna ökar;
  • röst blir låg.

Om, i tillägg till en tillväxtspurt, gigantism åtföljs av dysfunktion hos andra endokrina organ, kommer gigantismen också att ha följande symtom:

  • svår törst och ökad urinering - på grund av diabetes mellitus eller diabetes mellitus (gigantism kan åtföljas av var och en av dessa sjukdomar);
  • viktökning med minskad aptit, ödem, bradykardi - om gigantism utvecklar en minskning av sköldkörtelfunktionen;
  • viktminskning, takykardi, ökad aptit - om gigantism åtföljs av hyperfunktion i sköldkörteln;
  • gigantism kan åtföljas av en fullständig frånvaro eller plötsligt tidigt upphörande av menstruationen;
  • hos män är gigantism ofta förknippad med en minskning av sexuella funktioner, medan storleken på de yttre eller inre könsorganen antingen kan ökas eller minskas.
  • gigantism är en av orsakerna till infertilitet hos både kvinnor och män.

Diagnos av patologi

Diagnosen "gigantism" är etablerad på grundval av en persons karaktäristiska utseende.

För att fastställa orsaken till sjukdomen utförs följande studier:

  • Röda röntgenstrålar, som kan användas för att avslöja en ökning av den turkiska sadelns bredd - en depression i skallen där hypofysen är belägen;
  • Röntgen i händerna: det finns en skillnad mellan benens ålder och den faktiska åldern hos personen;
  • MR i hjärnan: du kan se exakt vad som händer med hypofysen;
  • undersökning av fundus.

Sjukbehandling

Behandlingen av gigantism beror på dess typ, orsaker, samtidig dysfunktion hos de inre organen. Gigantism kan behandlas konservativt, snabbt och med hjälp av strålbehandling.

Drogbehandling

Denna sjukdom kräver utnämning av:

  1. drogtillväxthormonanaloger;
  2. könshormoner enligt de utvecklade systemen;
  3. om gigantism behandlades genom operation, föreskrivs dopaminagonistläkemedel;
  4. mediciner är tilldelade för att eliminera de tillstånd med vilka gigantism är associerad: socker och diabetes insipidus, hypogonadism, sköldkörteln störningar.

Strålbehandling

God beprövad behandling av sjukdomar som gigantism orsakad av hypofys tumörer, med användning av röntgenstrålning. Bestrålning av hypofysen med gammastrålar kan också användas.

Kirurgisk behandling

När gigantism orsakad av hypofys tumörer avlägsnas de kirurgiskt. Även plastikkirurgi kan utföras för att korrigera externa avvikelser i samband med ökad nivå av tillväxthormon i blodet.

Således är gigantism en endokrin patologi observerad hos barn, där det finns en överväxt av en person, liksom störningar i de inre organen. Sjukdomen behandlas på ett konservativt eller operativt sätt. Prognosen för sjukdomen är relativt fördelaktig.

Allt om körtlar
och hormonella systemet

Vad är gigantism?

Gigantism är förknippad med hypofysens dysfunktion. Patologiskt hög tillväxt, frekvent svimning, svårigheter med intelligens och brott mot sexuellt sfär - allt detta är konsekvenserna av gigantism. Det finns flera typer av sjukdomen, men det finns 2 huvudgrupper:

  • Sjukdomar som började i barndomen.
  • Patologier som startade vid en mogen ålder.

Med gigantism är utseendet hos en person slående: långa lemmar, stora ansiktsdrag. Ofta finns det en mycket låg röst.

De förenas av en sak - den ökade uppdelningen av vävnader som påverkas av en onormalt stor mängd hormon som produceras av hypofysen, somatotropin. Barn har "tillväxtzoner" i lederna. Detta är det rörformiga benets brosk, där den aktiva delningen av celler sker. Därför kan ett barn växa upp till 2 meter i tonåren.

Obs. Hos vuxna är dessa zoner normalt frånvarande. Vid slutet av puberteten, de är stängda med benvävnad, stannar en persons tillväxt.

Det finns olika patologier att stänga "tillväxtzoner":

  • Immuniteten hos receptorerna i dessa zoner till könshormoner, som påverkar vilken tonåringens kropp är bildad. Som ett resultat fortsätter barnet att växa lemmar och alla inre organ, och sexuell utveckling försenas.
  • Trots att "tillväxtzonerna" stängdes ökade hormonproduktionen otroligt. Resultatet blir utvecklingen av akromegali eller partiell gigantism. Hormoner stimulerar uppdelningen av vävnadsceller där det finns broskvävnad.

Föräldrar till ett gigantiskt barn är vanligtvis ganska vanliga fysik och kan till och med ha en kort storlek.

Obs. Detta gäller inte familjer där ett högt kroppshöjdindex är genetiskt bestämt. I dessa fall sker utvecklingen proportionellt, harmoniskt och stannar i god tid. Sådana långa människor kan ha avkommor, vilket inte kan sägas om patienter med gigantism.

Ofta, med en ganska hög tillväxt hos sådana människor är huvudet litet i storlek, böjda X-formade ben, det finns också brist på sekundära sexuella egenskaper (kroppshår förekommer inte, egenskaperna hos skelett av man eller kvinna bildas inte).

Acromegaly, en typ av gigantism, kan börja efter en hjärnskada. Samtidigt växer ansikte, öron, näsa. Fötter och händer kan växa otroligt. Språket ökar i volym och tillåter inte att tugga mat normalt och att uttala ord tydligt. Detta tillstånd orsakas av hypofysadena och behandlas kirurgiskt.

Akromegali av ansiktet på denna person började i vuxen ålder. Han har inte behandlats i många år, ärendet försummas. Hos vuxna fortsätter tillväxten inte i lemmarna. Ben av en skalle, öron, en näsa ökning. Detta kallas akromegali.

Befintliga typer av gigantism

Endokrinologi identifierar följande typer av denna sjukdom.

Gigantism: Symptom och behandling

Gigantism - de viktigaste symptomen:

  • huvudvärk
  • Gemensam smärta
  • yrsel
  • Hjärtklappningar
  • Viktminskning
  • Muskelsvaghet
  • Ökad aptit
  • trötthet
  • Brist på menstruation
  • Minneskort
  • Intensiv törst
  • infertilitet
  • Minskad vision
  • Smärta i benen
  • Ökad urinproduktion
  • Högtalare panna åsen
  • Käftförstoring
  • Svävande lemmar
  • Ökade luckor mellan tänderna
  • Den snabba tillväxten av kroppen

Gigantism är en sjukdom som utvecklas på grund av ökad produktion av tillväxthormon av hypofysen (endokrina körteln). Detta medför snabb tillväxt av lemmar och torso. Dessutom har patienter ofta en minskning av sexuell funktion, hämning av utveckling. Vid gigantismens utveckling är det hög sannolikhet att en person kommer att vara fruktlös.

Termen "makrosomi" används också i den medicinska litteraturen för att hänvisa till ett sådant patologiskt tillstånd. Gigantism hos barn börjar utvecklas vid en tidpunkt då de fysiologiska processerna av benägning ännu inte är fullständigt genomförda. Ofta diagnostiseras sjukdomen hos män mellan 7 och 13 år, men det är möjligt att de första symptomen uppträder under puberteten. Patologi uppstår och utvecklas snabbt under hela kroppens tillväxtperiod.

Vanligen når puberteten slutar en individs tillväxt når 2 meter. Hos kvinnor kan denna siffra vara något lägre - upp till 1,9 meter. Det är också värt att notera att proportionaliteten hos kroppsdelar inte är trasig. Vad är anmärkningsvärt, vanligtvis föräldrar till patienter med gigantism har ganska normal tillväxt. Medicinsk statistik är sådan att i genomsnitt diagnostiseras en sjukdom hos 3 personer av 1000.

etiologi

Huvudskälet till progressionen av gigantism är den ökade produktionen av hormonets somatotropin genom hypofysen. Detta observeras vanligtvis med hyperfunktion eller hyperplasi hos denna endokrina körtel. Orsakerna till skador på hypofysen kan vara mycket. Till följd av exponering för negativa etiologiska faktorer störs dess funktionalitet, vilket negativt påverkar tillståndet för hela människokroppen.

De främsta orsakerna till skador på hypofysen:

  • adenohypofys tumör av godartad eller malign karaktär
  • TBI av varierande svårighetsgrad;
  • intoxikation;
  • progression av neuroinfections;
  • Förekomsten av en persons sjukdomar i centrala nervsystemet.

arter

I endokrinologi finns sådana sorter av gigantism (efter typ av överträdelse):

  • sant. I detta fall är det en proportionell ökning i alla delar av kroppen. Det är värt att notera att det inte finns någon utvecklingshinder.
  • akromegalichesky. Patienten har en snabb tillväxt av lemmar, ansikte och torso, men samtidigt ökar vissa delar av benen i storlek mer än andra.
  • Cerebral. Karaktäristiska tecken - snabb tillväxt med samtidig intrång av intelligens. Denna form av sjukdomen utvecklas vanligtvis hos människor efter allvarlig hjärnskada.
  • partiell. Det kallas också partiellt, eftersom en viss del av kroppen ökar hos en sjuk person;
  • visceromegaly. Ökad produktion av tillväxthormon leder till en ökning av vitala organ;
  • hälften. Dess karakteristiska egenskap är en ökning av kroppsdelar från endast hälften av kroppen;
  • eunuchoid. Den främsta orsaken till dess framsteg är en minskning av produktionen av könshormoner. Som ett resultat slutar könsorganen fungera normalt. Om, på denna bakgrund, ökar också produktionen av tillväxthormon, försvinner patienten könskaraktäristika, extremiteterna ökar proportionellt och tillväxtzoner i ledarskarvarna förblir öppna.

symtomatologi

Gigantismens progression är faktiskt svår att missa, eftersom huvudkarakteristiken är den snabba tillväxten på stammen och benen. Men även hos patienter med denna sjukdom observeras följande symtom:

  • minnesförlust
  • minskning i visuell funktion
  • huvudvärk av varierande grad av intensitet;
  • yrsel. Detta symptom härrör från det faktum att med gigantism ökar alla inre organ i storlek med ungefär samma hastighet. Men det här gäller inte hjärtat. På grund av detta har detta vitala organ helt enkelt inte tid att helt tillföra blod till en oproportionerligt stor kropp;
  • smärta i benen, speciellt i ledvärdena;
  • trötthet;
  • i början av sjukdomsprogressionen observeras en ökning i muskelstyrkan, men som den fortskrider, minskar den.

Symptom på en akromegal sjukdom:

  • alla ovanstående symptom kvarstår också;
  • låg röst;
  • bäckenets och benens ben blir tjockare;
  • växa hand och fot
  • Om du frågar en person att le, kan du notera en ökning av luckorna mellan tänderna.
  • underkäften blir större såväl som ögonbrynen.

I händelse av att mot bakgrunden av progressionen av gigantism, patologier och andra organ i det endokrina systemet har utvecklats kan patienten uppleva följande symtom:

  • tidig uppsägning eller fullständig frånvaro av menstruation
  • ökning av mängden utsöndrad urin, svår törst - sådana symptom observeras på grund av diabetes mellitus eller diabetes;
  • minskad sexuell funktion hos män;
  • med hypertyreoidism utvecklar patienten takykardi, minskning av kroppsvikt, men detta ökar aptiten;
  • infertilitet.

komplikationer

  • leverdystrofa förändringar;
  • störningar i bukspottkörteln och sköldkörteln
  • infertilitet;
  • pulmonalt emfysem;
  • arteriell hypertoni;
  • diabetes mellitus;
  • myokarddystrofi.

diagnostik

Standardplanen för diagnos av denna patologi omfattar:

  • laboratorieteknik. Vanligtvis är blodbilden oförändrad, men det finns en ökad koncentration av tillväxthormon i blodet.
  • neurologisk undersökning
  • Hjärnan CT;
  • röntgen av skallen;
  • HERR

Medicinska händelser

För att minska manifestationerna av sjukdomen tillgriper läkare en kombination av hormonella läkemedel och strålbehandling. I de flesta kliniska situationer ger detta tillvägagångssätt positiva resultat.

Behandlingen av gigantism är som följer:

  • för att bringa somatotropinkoncentrationen tillbaka till normal, är det föreskrivet att ta dess analoger, liksom könshormoner;
  • ortopedisk korrigering;
  • i händelse av progression av gigantism på grund av hypofysadenom, är det visat att genomföra dess snabba borttagning. Efter det, för att behandla gigantism, tillgriper de strålbehandling och förskriver läkemedel som innehåller dopaminagonister.

Om du tror att du har Gigantism och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan en endokrinolog hjälpa dig.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer eventuella sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Anorexi innebär ett speciellt syndrom i olika former av dess manifestation, som sker under inflytande av ett visst antal anledningar och uppenbarar sig i absoluta frånvaro av patientens aptit, oavsett det faktum att det finns ett objektivt behov av näring för själva organismen. Anorexi, vars symtom uppstår i nuvarande metaboliska sjukdomar, gastrointestinala sjukdomar, parasitiska och infektionssjukdomar, liksom i vissa psykiska störningar kan leda till protein-energibrist.

Kroniskt trötthetssyndrom (abb. SHU) är ett tillstånd där det finns psykisk och fysisk svaghet på grund av okända faktorer och varar från sex månader eller mer. Kroniskt trötthetssyndrom, vars symtom i viss utsträckning är förknippat med infektionssjukdomar, är också nära associerad med befolkningens accelererande takt och det ökade informationsflödet, som faller på en person för sin efterföljande uppfattning.

Leukocytos är förändringen i den absoluta nivån av leukocyter i en persons blodomlopp. Detta tillstånd karakteriseras av ett skifte till vänster om leukocytformeln. Enligt ICD-10 är leukocytos inte en sjukdom, utan en märklig reaktion i kroppen som en helhet på de negativa effekterna av vissa faktorer (det kan inträffa under sjukdom, med matintag, under graviditet, hos kvinnor efter födseln etc.). Den snabba tillväxten av leukocyter i blodet eller urinen är ett av de signifikanta diagnostiska tecknen.

Hypomagnesemi är ett patologiskt tillstånd som präglas av en minskning av magnesiumnivån i kroppen under påverkan av olika etiologiska faktorer. Detta leder i sin tur till utvecklingen av allvarliga patologier, inklusive neurologiska och kardiovaskulära.

Ketoacidos är en farlig komplikation av diabetes mellitus, som utan adekvat och snabb behandling kan leda till diabetisk koma eller till och med död. Villkoren börjar utvecklas om människokroppen inte fullt ut kan utnyttja glukos som en energikälla, eftersom den saknar hormoninsulin. I detta fall aktiveras kompensationsmekanismen, och kroppen börjar använda inkommande fetter som en energikälla.

Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.

Gigantism orsaker och symtom

Gigantism är en sjukdom i det endokrina systemet, vilket kännetecknas av ökad produktion av tillväxthormon av hypofysen, somatotropin.

Som ett resultat av den hormonella obalansen som uppstått i kroppen uppträder överdriven tillväxt av människokroppen och dess lemmar.

Några fakta om gigantism

Om en person lider av denna sjukdom, kommer hans tillväxtindikatorer alltid att vara mer än normala värden oavsett sexuella egenskaper.

Det betyder att män med gigantism har en höjd på minst två meter och kvinnor - från 190 cm eller mer.

Vanligtvis uppträder sjukdomen i barndomen, och dess topp uppträder under ungdomar i intervallet 9-14 år, när barnets tillväxt fortsätter intensivt under hela pubertetsprocessen.

Denna sjukdom bör inte förväxlas helt enkelt med hög tillväxt på grund av ärftliga faktorer.

Föräldrar eller nära släktingar till människor som lider av gigantism har som regel regelbundna genomsnittliga tillväxttal och sticker inte ut ur sin omgivning.

Typer av gigantism

För närvarande har endokrinologi följande detaljerade terminologi av gigantism:

  • sann gigantism med proportionell tillväxt av alla andra delar av kroppen i frånvaro av individens psykofysiska patologier;
  • partiell gigantism (det andra namnet är partiellt) - hos människor är endast separata delar av kroppens ökning;
  • akromegalisk gigantism med karakteristiska symptom på akromegali (nedsatt funktion hos den främre hypofysen);
  • eunukoidgigantism, som utvecklas på grund av inkonsekvensen hos könsföreningarnas funktioner, i samband med vilka personen inte har några sekundära sexuella egenskaper och benen förstoras oproportionerligt i kroppen eftersom de zonala områdena av lederens tillväxt är öppna,
  • de inre organens gigantism (splanchnomegaly);
  • cerebral gigantism åtföljd av hjärnskador och samtidig intellektuell funktionshinder;
  • halvgigantism präglas av icke-fysiologisk tillväxt av endast hälften av kroppen.

Sjukgigantism: orsaker och symtom

Som nämnts ovan utvecklar sjukdomen på grund av en hög produktion av tillväxthormon - somatotropin.

Varför börjar detta hormon produceras i mer volym än vad som behövs för kroppen?

Skälen kan därför vara följande:

  • traumatisk hjärnskada
  • förgiftning av kroppen
  • neuroinfections (de kan vara av viral och bakteriell ursprung, med skador på centrala nervsystemet, till exempel: encefalit och meningit);
  • hypofys tumörer.

Förutom ovanstående skäl är en annan predisponeringsfaktor för utvecklingen av gigantism bristen på känslighet hos epifysala broskreceptorer till könshormoner.

I detta fall är de så kallade aktiva benstillväxtzonerna öppna under lång tid efter slutet av övergångsåldern.

Personer som diagnostiserats med gigantism: orsakerna, symtomen och tecknen på patologi bör undersökas av en endokrinolog.

De första symptomen på patologin börjar manifestera sig i barndomen, men vanligtvis söker föräldrar hjälp från en endokrinolog när symtomen på sjukdomen är uppenbara och försummade.

Men det här är bara en sjukdom som inte kan gå förlorad och det är därför inte nödvändigt att ha en medicinsk utbildning, eftersom den uppenbaras av en rent utåtriktad tillväxt av barnet, en ökning av benen, etc.

Specialisten diagnostiserar barngigantism, orsakerna och symtomen hos barn kommer att vara enligt följande:

Gigantism - en följd av ett överskott av tillväxthormon

Makrosomi eller gigantism förekommer ofta hos barn med oavslutade processer av skelettförening.

Ofta diagnostiseras patologi hos män i åldersgruppen från 9 till 12 år.

Allmän information

Gigantism hos barn uppstår på grund av produktionen av tillväxthormon i en ökad volym. Hypofysens främre lob är ansvarig för produktionen.

Om somatotropin produceras i stora mängder, finns det en ökad tillväxt av kroppens ben och alla extremiteter.

Avvikelsen utvecklas systematiskt under hela scenen av individens fysiologiska bildning. Hos barn med gigantism ökar tillväxttakten signifikant, indikatorerna ökar utvecklingsprocenten flera gånger.

Tillväxten av patienter med gigantism vid slutet av puberteten för flickor överstiger 1,9 m, och för män 2 m, förblir fysiken ganska proportionerlig.

Stark tillväxt är inte den enda manifestationen av gigantism. Patienter har ofta följande symtom:

  • mentala störningar
  • utvecklingsfördröjning;
  • sexuella störningar
  • infertilitet.

Det finns flera typer av sjukdomar. För var och en kännetecknas de individuella karakteristiska symptomen.

Klassificering av gigantism

I den gemensamma endokrinologiska klassificeringen finns det flera typer av gigantismsjukdomar:

  1. Verklig gigantism. Huvudsymptomen för sjukdomen är allvarlig hypertrofi hos alla lemmar och kroppsdelar. Psykologisk utveckling av en person uppträder normalt och funktionsnedsättningar manifesterar sig inte.
  2. Akromegali och gigantism - en allvarlig avvikelse. Tecknen på gigantism i detta fall förenas med symptomen på akromegali. Tecken på denna patologi är ganska märkbara, eftersom det finns en förtjockning av benens ben. Personer med liknande diagnos varierar mycket i utseende. En sådan avvikelse blir ofta orsaken till utvecklingen av psykiska störningar.
  3. Splanchomegalia. Denna typ av patologi kännetecknas av en oproportionerlig ökning av interna organens storlek. Vissa läkare kallar sjukdomen en viss term "gigantism av inre organ". Konsekvenserna av sjukdomen är ganska farliga. De förstorade organen kan inte fullt ut säkerställa organismens livskraft.
  4. Eunukoid gigantism. Ur termen blir det tydligt att patologin medför en minskning av könkörtelns funktionalitet. I avsaknad av nödvändig och snabb behandling är absolut dysfunktion inte utesluten. Barnens sekundära sexuella egenskaper med denna diagnos kan vara outtryckta eller helt frånvarande. Personernas extremiteter utökas oproportionerligt till kroppen, det finns öppna områden av tillväxt i lederna.
  5. Partiell gigantism medför en oproportionerlig ökning av vissa delar av kroppen.
  6. Med halvgigantism sker förändringen i kroppsstorlek endast på ena sidan.
  7. Cerebral. Patologi är nära relaterad till hjärnans funktionsstörningar och leder ofta till psykiska störningar och utvecklingsfördröjningar.

I vissa fall har patologin ett nära samband med somatotropinom. Utbildning är en tumör som utvecklas från hypofys eosinofila celler.

Det är dessa celler som är ansvariga för att producera somatotropiskt hormon. Dessa formationer har ofta godartad karaktär, men i avsaknad av snabb behandling kan de återfödas.

Bildandet av patologi sker i vissa fall under förutsättning av ökad känslighet hos vävnadsbrosk receptorer till GH. Med ett överskott av somatotropa hormoner finns det en tillväxt inte bara av vävnader och organ, men också en förändring i njurarna, myokardiet.

Orsaker till avvikelse

Anledningarna till gigantism studeras av forskare i tillräcklig volym, och många av experterna kom till samma slutsatser. Den främsta orsaken till gigantism är den ökade produktionen av den främre hypofysen hormon somatotropin.

Makrosomi kan också manifestera sig när det gäller att minska den sensoriska kapaciteten hos epifysala broskreceptorer för vidare utveckling. Till följd av detta förblir tillväxtområden öppna efter pubertetsperioden.

En sådan avvikelse från normerna leder ofta till bildandet av allvarliga sjukdomar, vilka innefattar följande patologier:

  • ökad koncentration av toxiner i blodet;
  • hypofys-neoplasmer;
  • sår i centrala nervsystemet;
  • encefalit;
  • meningit;
  • miningoentsefalit.

I 99% av fallen är drivkraften för utveckling av gigantism närvaron av somatotropinom. Oftast är de lokaliserade i adenohypofysen, men det är möjligt att de kan detekteras i mag-tarmkanalen, bihålorna, bronkierna, bukspottkörteln.

Den främsta orsaken till onormal tillväxt är ökad GH-produktion. Följaktligen syftar terapi till att hämma produktionen av denna substans.

partiell

I en delkurs påverkar patologin bara vissa delar av kroppen eller hälften av den. Detta händer som ett resultat av embryogenesfel.

Denna typ av patologi diagnostiseras extremt sällan, eftersom läkare inte har studerat de huvudsakliga orsakerna till manifestationen av sjukdomen.

Det finns 3 teorier enligt vilka partiell gigantism bildas:

  1. Neuro-trophic teori föreslår att partiell gigantism är resultatet av effekterna av en uttalad natur på organismen. Nedfallet av sympatiska fibrer fungerar som en faktor.
  2. Mekanisk teori är inte mindre vanlig. Insikten hos många experter tyder på att mutationen kan vara resultatet av felaktig presentation av fostret i livmodern under graviditeten. Kramning av vissa delar av kroppen provar förekomsten av stagnation och provocerar deras ökning.
  3. Embryonsteorin säger att manifestationen av ökad tillväxt är resultatet av förändringar som inträffade vid gennivå vid tidpunkten för embryotbildning.

Länken mellan gigantism och dvärg har inte studerats slutligen av läkare, men den version som balansen mellan hormoner i kroppen påverkar patologins manifestation har rätten till livet.

Nanism hos barn diagnostiseras om barnet slutar växa.

För att eliminera sådana utvecklingsbrister används kirurgisk ingrepp.

hypofys

Hypofysgigantism är ofta bildad med hypofysadena. Utvecklingen av adenom är direkt förknippad med ett överskott av GH-produktion i kroppen.

Bland de faktorer som bidrar till utvecklingen av patologi är följande punkter:

  • allvarlig skada på skallen;
  • psykologisk och emotionell stress;
  • akuta infektioner;
  • allvarlig förgiftning
  • genetisk faktor;
  • inflammatoriska processer i hypotalamuszonen.

Med ökad produktion av tillväxthormon är en ökning av inre organ närvarande. Ett karakteristiskt drag hos denna hypertrofi är proportionalitet.

Makrosomi är ganska farlig patologi. Ofta visar hypofysjättarna brott mot hjärnaktivitet, vars orsak är ökad tumörtillväxt, vilket orsakar för stort tryck på turkiska sadelns väggar och membran.

Manifestationer av gigantism

Symtomen på gigantism är ofta synliga för det blotta ögat. I allmänhet kan bilder i skolan vara nästan 2 gånger högre än sina klasskamrater.

Den markanta ökningen av patientens längd faller ofta på åldersintervallet från 10-15 år.

Jättar kan klaga på följande symtom:

  • hög utmattning
  • manifestation av konstant trötthet;
  • långvarig migrän
  • yrsel och tinnitus
  • ledsmärta; sänkt synkvalitet;
  • mental dysfunktion;
  • icke-spontan sexuell utveckling.

Jätte män manifesterar ofta hypogonadism. Detta är en patologi av det endokrina systemet där manliga könshormonerna androgener upphör att produceras eller produceras i otillräckliga kvantiteter.

Detta leder till brist på sexuell aktivitet. Vid flickor med liknande sjukdom uppträder ofta primär amenorré eller för tidig begränsning av menstruationsfunktioner, vilket uttrycks i manifestationen av infertilitet.

Makrosomi representerar ofta en drivkraft för utvecklingen av allvarliga patologier, vilka inkluderar:

  • hjärtsvikt;
  • hypertoni;
  • emfysem;
  • leverdystrofi;
  • socker och diabetes insipidus;
  • hypofunktion av sköldkörteln;
  • infertilitet;
  • myokarddystrofi.

Gigantism, som manifesteras vid vilken ålder som helst, kräver nödvändigtvis konstant medicinsk övervakning.

Diagnostik av gigantism

För noggrann diagnos krävs följande:

  1. Extern undersökning av patienten.
  2. Laboratorieundersökningar.
  3. Röntgenundersökningar.
  4. Slutsatsen av en neurolog.
  5. Oftalmologisk undersökning.

För att snabbt kunna detektera utvecklingen av en hypofysör, kommer följande diagnostiska metoder att krävas:

  1. Beräknad tomografi av hjärnan.
  2. Magnetic resonance imaging.
  3. Radiografi av huvudet.

Vid diagnostisering av ett adenom under testning kommer en tydlig visualisering av hypertrofi av den turkiska salen att märkas.

Ögonläkaren under den första undersökningen av barnen med gigantism avslöjar en förminskning av de visuella fälten och stagnerande fundus.

Patologi eliminering

Valet av behandlingsmetod beror på makrosomiets form. I de flesta fall använder du följande effekter:

  1. Att normalisera koncentrationen av somatotropin i blodet med hjälp av somatostatinanaloger.
  2. Avslutande av bentillväxtzoner uppnås med användning av könshormoner.
  3. I hypofysenom används strålterapi.
  4. Om strålbehandling inte fungerar, ställer de sig till operation för att avlägsna adenomen. Efter manipuleringen indikeras läkemedelsstöd för dopaminagonister.
  5. Eunuchoid-typen kräver behandling som syftar till skelettförening och upphörande av dess utveckling.
  6. Med partiell gigantism används ortopedisk korrigering, i vissa fall tillgriper de plastikkirurgi.

Med snabb tillgång till endokrinologen möjliggör behandling för att uppnå hållbara optimala resultat.

Med snabb behandling är prognosen för återhämtning för de flesta patienter ganska fördelaktig, men trots detta uppnår många av deras antal inte äldre ålder på grund av förekomsten av samtidiga sjukdomar.

Ytterligare Artiklar Om Sköldkörteln

Tonsillektomi är en kirurgisk metod för behandling av kronisk tonsillit, som består i fullständig eller partiell borttagning av tonsiller. Den har många decennier av historia, för vilken den upprepades ändrats och lyckades förvärva myter som inte var värre än den antika grekiska Hercules eller Odyssey.

Diabetes mellitus är en komplex sjukdom, som kännetecknas av en kränkning av alla metaboliska processer i människokroppen, vilket sker på grund av absolut eller relativ insulinbrist.

I kvinnokroppen paras gonaderna (kökkörtlarna) äggstockar i bäckenet. Storleken på var och en av dem under åldern i reproduktiv ålder: bredd 2-2,5 cm, längd 3-4 cm, tjocklek - upp till 1,5 cm.